Синдром удлиненного qt у детей

Синдром удлиненного qt у детей

лекция для студентов 6 курса педиатрического

факультета

Алексеев Д. В.

доцент кафедры внутренних болезней стоматологического и педиатрического факультетов ТГМА

Определение

Синдром удлиненного интервала QT (СУИQT) – это заболевание, характеризующееся увеличением длительности интервала QT на электрокардиограмме и предрасположенностью к желудочковым тахиаритмиям, которые могут приводить к синкопальным состояниям, остановке сердца и внезапной сердечной смерти

ВНЕЗАПНАЯ СМЕРТЬ

ВНЕЗАПНАЯ СМЕРТЬ (ВС) – смерть, наступившая на фоне полного здоровья при отсутствии предшествующих проявлений каких либо заболеваний у людей, находившихся до этого момента в физиологически и психологически стабильном состоянии

По данным Фрамингемского исследования 13 % летальных исходов относятся к рубрике внезапной смерти

Чаще ВС возникает у детей первого года жизни и в возрасте 45 – 75 лет.

ВНЕЗАПНАЯ СМЕРТЬ

Чаще причиной ВС является остановка сердечной деятельности или кровообращения. Это внезапная сердечная смерть (ВСС). Ее механизмы:

фибрилляция желудочков – 65-85 %, желудочковая тахикардия – 7-10 %, электромеханическая диссоциация – 20-30 %

К этиологическим факторам ВСС среди прочих относятся и электрофизиологические изменения в сердце, в том числе СУИQT

КЛАССИФИКАЦИЯ СУИQT (клинико-этиологическая)

По клиническим проявлениям :

1.С приступами потери сознания

2.Бессимптомный

По происхождению:

I. Врожденный

1. Jervell & Lange-Nielsen синдром

2. Romano-Ward синдром II. Приобретенный

Приобретенный СУИQT

1. Вызванный лекарственными препаратами – антиаритмиками (IA, IC, III класса), антигистаминными, сердечно-сосудистыми (адреналин, эфедрин, кавинтон), антибактериальными (макролиды, аминогликозиды, бисептол), противогрибковыми, антидепрессантами, нейролептиками, гастроэнтерологическими (цизаприд), диуретиками, другими (кокаин, папаверин, вазопрессин, препараты лития).

2.Вызванный электролитными нарушениями – гипокалиемия, гипомагниемия, гипокальциемия.

3.Вызванный нарушениями со стороны ЦНС – травмы, опухоли, инфекции, тромбозы, эмболии, субарахноидальные кровоизлияния.

4.Вызванный заболеваниями сердца – ишемия (особенно стенокардия Принцметала), инфаркт миокарда, миокардиты, ПМК, кардиомиопатии, медленные сердечные ритмы (синусовая брадикардия, блокады).

5.Вызванный другими причинами – малобелковая диета, алкоголизм, онкопатология, синдром Кона, феохромоцитома, гипотермия, операции на области шеи, яд скорпионов.

ПАТОГЕНЕЗ И ПАТОФИЗИОЛОГИЯ СУИQT

«Болезнь ионных каналов кардиомиоцитов».

Нарушение функционирования белков в ионных каналах кардиомиоцитов вызывает замедление выхода ионов калия из клетки или увеличение входящего кальциевого тока, что приводит к удлинению времени реполяризации желудочков.

Функция ионных каналов контролируется магнийзависимой АТФ-азой. Поэтому дефицит Mg может усугублять дисфункцию генетически измененных каналов и нарушать деятельность нормальных каналов, что также приводит к удлинению времени реполяризации желудочков.

Патогенетические

механизмы аритмии при СУИQT

1.Внутрисердечные нарушения репояризации миокарда – повышенная чувствительность миокарда к аритмогенному эффекту катехоламинов

2.Дисбаланс (асимметрия) симпатической иннервации – снижение правосторонней иннервации из-за слабости или недоразвития правого звездчатого

ганглия

ВРОЖДЕННЫЙ СУИQT

Синдром Jervell & Lange-Nielsen описан в 1957 г.,

включает семейную форму врожденной нейросенсорной глухоты, удлинение интервала QT, частые синкопальные эпизоды и случаи ВС,

наследование аутосомно-рецессивное, встречается очень редко

Синдром Romano-Ward

в 1963-64 гг. авторы независимо друг от друга описали сходный синдром, но без глухоты,

наследование аутосомно-доминантное, распространенность 1:10-15 тысяч

N.B.! При врожденном СУИQT смертность высока и без лечения составляет 70 %

ЭТИОЛОГИЯ ВРОЖДЕННОГО СУИQT

За развитие типичной клиники врожденного СУИQT ответственны как минимум 6 генов, кодирующих белки калиевых и натриевых каналов кардиомиоцитов. Соответственно, выделяют несколько генетических вариантов СУИQT (LQT1, LQT2 и т.д.), которые различаются особенностями клинической картины (частота синкопальных состояний и ВС), реакцией на эмоциональное и физическое напряжение, эффектом от терапии бета-блокаторами.

Полное молекулярно-генетическое обследование во всем мире проводится только в нескольких центрах.



Источник: studfile.net


Добавить комментарий