Хронический лимфолейкоз анализ крови

Хронический лимфолейкоз анализ крови

Разговор ниже пойдёт о лимфолейкозе и том, какие показатели анализа крови можно увидеть при его наличии.

Злокачественные и раковые образования — бич нашего времени. Опасность подобных болезней состоит в необходимости скорейшей диагностики: на ранних стадиях лечение проходит относительно успешно, и с каждым шагом побороть болезнь всё труднее. При этом самочувствие ухудшается лишь на позднем этапе развития заболевания.

Достаточно часто каждый человек сдаёт кровь на анализ: это предусматривают рабочие медосмотры, осмотры учащихся, а также необходимая профилактическая забота о своём здоровье. Именно с помощью клинического анализа крови можно распознать опасные для организма клеточные изменения, в том числе и лимфолейкоз.

Лейкозом называют группу заболеваний злокачественного опухолевого характера, поражающих кровяные тельца.

В организме с течением времени скапливаются злокачественные, атипичные клетки, по той или иной причине мутировавшие и несущие телу разрушение вместо поддержки.

Лимфолейкоз поражает лимфоциты — основу иммунитета; эти клетки, в отличие от других составляющих крови, в большинстве своём концентрируются в лимфатических органах (печени, селезёнке, миндалинах, лимфоузлах и др.) — лишь около 2% лимфоцитов перемещаются по телу вместе с кровотоком.

При поражении клеток головного мозга употребляется также термин миелолейкоз.

Лимфоциты обеспечивают местный иммунитет, причём существует 3 вида лимфоцитов, что поддерживает защиту организма на всех уровнях: защита от инородных белков, уничтожение поражённых клеток и противодействие раковым клеткам.

Анна Поняева. Закончила нижегородскую медицинскую академию (2007-2014) и Ординатуру по клинико-лабораторной диагностике (2014-2016).Задать вопрос>>

Первым поводом проявить повышенное внимание к состоянию организма является так называемый лимфоцитоз — превышение нормы лимфоцитов в крови. Для каждого возраста существуют свои нормативные показатели. Можно рассчитать индивидуальную норму по формуле 1,2 – 3,5х109/л; в общем содержание лимфоцитов в крови взрослого человека не должно превышать 40% от общего количества лейкоцитов всех видов.

Посмотрите видео про эту болезнь

Хронический лимфолейкоз действительно ведёт себя достаточно скрытно и заметные симптомы могут проявится только на поздних стадиях, а острая форма может маскироваться под респираторные заболевания. К тревожным проявлениям болезни можно отнести:

  • одышку;
  • ломоту в костях и суставах;
  • повышение температуры тела;
  • нарушение пищевого поведения, потеря аппетита;
  • резкое снижение веса;
  • бледность кожных покровов;
  • кровотечения слизистых;
  • увеличение селезёнки (видится как вздутый большой живот)

Всё вышеперечисленное — лишь возможные варианты проявления лимфоцитарного лейкоза, которые могут послужить причиной для направления на тщательное обследование.

Рассмотрим сам процесс комплексной постановки диагноза.

Анализ крови при лимфолейкозе — базовая процедура диагностики. Общий анализ крови, или ОАК направлен на выявление качества и количества кровяных телец, где лейкоцитам уделяется особое внимание.

При подозрении на лимфолейкоз в анализе крови могут присутствовать следующие показатели:

  1. Общий выраженный лимфоцитоз (показатель в 80-90%, однако вызывающим беспокойство случаем считается проход порога в 50%).
  2. Наличие в крови лимфоцитов более мелкого размера с узкой полосой цитоплазмы.
  3. Тени Боткина-Гумпрехта. Это явление возникает при взятии мазка, в котором обнаруживаются хрупкие раздавленные ядра мутировавших лимфоцитов.
  4. Анемия и тромбоцитопения.
  5. Внесистемная циркуляция в крови незрелых лейкоцитов или эритроцитов.
  6. Постепенное вытеснение лимфоцитами других видов белых кровяных клеток (лейкоцитов).
  7. Повышенная скорость оседания красных кровяных телец (эритроцитов).

Биохимия — необходимое при возникновении подозрений продолжение исследования крови. Биохимический анализ редко может выявить явные признаки развития болезни на ранней стадии, но с развитием лимфолейкоза всё более точен.

Акцент этого метода — иммунные показатели.

Тревожными отклонениями считаются:

  1. Повышение уровня содержания мочевой кислоты.
  2. Гипопротеинемия — общий количественный недостаток белков в крови.
  3. Гипогаммаглобулинемия — показатель белка гаммаглобулина ниже нормы.
  4. Возможны изменения печёночных проб.

Все пробы берутся натощак: перед сдачей анализов категорически запрещено употреблять питьё и пищу (даже воду), а также курить, поскольку это может существенно исказить результаты.

Важно также отметить, что по аналитическим данным можно определить стадию лимфолейкоза. Всего существует 5 этапов развития болезни с характерными для каждого особенностями:

  1. Нулевой этап. Абсолютный показатель лимфоцитов — 15×109/л. Более 40% содержания лимфоцитов в костном мозге.
  2. Первый этап. Наличествуют характерные для предыдущей стадии результаты + происходит увеличение лимфоузлов (видимое и осязаемое).
  3. Второй этап. Всё вышеперечисленное + патологическое увеличение печени и селезёнки в размерах (гепатомегалия и спленомегалия соответственно).
  4. Третий этап. К указанным выше количественным показателям лимфоцитов и органическим изменениям прибавляется нехватка гемоглобина (менее 110 г/л).
  5. Четвёртый этап. Ко всему вышеупомянутому прибавляется анемия и тромбоцитопения.

Знание и понимание результатов исследований — только положительный настрой пациента, однако окончательное решение может подсказать только специалист.

Для точного определения диагноза врачом обычно назначаются дополнительные анализы.

Для окончательного вердикта группе докторов требуются следующие пробы:

Эти методы основаны на заборе незначительного количества клеточного вещества из потенциально поражённого органа (костный мозг и лимфоузлы), которое и подвергаются разностороннему изучению.

Именно клетки непосредственно очага поражения могут дать наиболее точную и полную клиническую картину.

Лимфолейкоз — болезнь, в основном развивающаяся из-за генетического фактора, но так или иначе в группе риска может оказаться каждый. Для успешной и своевременной диагностики крайне необходимо не игнорировать ежегодный медосмотр и не относиться халатно к собственному здоровью при наличии соответствующих подозрений.

Лимфоцитарный лейкоз пока не поддаётся полному излечению — в силах современной медицины только поддержать ваш организм и дать шанс на полноценную по качеству и продолжительности жизнь.

Чем раньше болезнь обнаружат, тем больше у вас шансов на будущее.

источник

Лимфолейкоз относится к неизлечимым гемобластозам – онкогематологическим опухолевым заболеваниям – злокачественным патологиям кроветворной системы и лимфатической (лимфоидной) ткани.

Особенностью болезни является длительное отсутствие соматических симптомов на начальном этапе. Общий анализ крови при лимфолейкозе отличается специфическими изменениями и может стать основанием для предположительной диагностики и дальнейшего обследования пациента.

Точные причины возникновения заболевания медицинская наука до конца не определяет. Основным фактором считается влияние неблагополучной наследственности, выраженное в передаче последующим поколениям поврежденных генов. Лимфолейкоз характеризуется гиперплазией (разрастанием) лимфатических тканей органов гемопоэза (образования и созревания кровяных клеток), включающих костный мозг, лимфоузлы, селезенку и др.

Прогрессирование гиперплазии связано с бесконтрольным анормальным делением незрелых дефективных лимфоцитов. Атипичные лимфоциты не обладают свойствами полноценных кровяных клеток, но при этом, форсировано размножаются, вытесняют и уничтожают здоровые клетки крови и заполняют кровеносную систему.

Основной лимфоцитарной функцией лимфоцитов является обеспечение иммунного ответа (гуморального иммунитета) на вторжение патогенов и торможение активности раковых и мутирующих клеток собственного организма. Лимфоцитоз – увеличение концентрации лимфоцитов является клиническим признаком нарушенной иммунной защиты.

Заболевание крови имеет две формы:

  • острую – накопление в костном мозге и кровотоке бластов (незрелых лимфоцитов);
  • хроническую – аккумуляция зрелых, но недееспособных кровяных клеток в лимфоузлах, периферической крови и костном мозге.

ОЛЛ (острый лимфолейкоз) в большинстве случаев диагностируется у детей дошкольного возраста. Хроническая форма характерна для взрослых людей возрастной категории 50+, с преобладанием у мужчин. ХЛЛ (хронический лимфоцитарный лейкоз) развивается по трем стадиям:

  • исходная (начальная), или бессимптомная (поражение 1–2 области организма);
  • прогрессирующая, с развитием развернутых проявлений (в процесс вовлечены 3 и более участка);
  • терминальная или конечная (масштабное поражение лимфосистемы).

Заболевание считается необратимым. Остановить деструктивные процессы кровеносной системы и развернуть их в обратном направлении невозможно. Диагностика ХЛЛ включает ряд лабораторных анализов, молекулярно-биологические, иммунохимические исследования, специфическую микроскопию онкогематологических заболеваний.

Биохимический и общий клинический анализ крови при хроническом лимфолейкозе являются первичными клинико-диагностическими методами. Сложность определения необходимости дальнейшего обследования заключается в том, что врач должен отследить динамику изменений в крови, характерных для ХЛЛ, за несколько месяцев. По однократному анализу чаще всего предполагаются нарушения инфекционного характера.

Обратить внимание необходимо на следующие отклонения в общем анализе крови, типичные для онкопроцессов лимфатической системы:

  • Выраженный лейкоцитоз (увеличение концентрации бесцветных клеток крови).
  • Сдвиг лейкограммы (лейкоцитарной формулы). В состав лейкограммы входят: лимфоциты, моноциты, нейтрофилы (палочкоядерные и сегментоядерные), эозинофилы, базофилы.
  • Присутствие пролимфоцитов (незрелых форм лимфоцитов).
  • Измененное количество красных клеток крови (эритроцитов), их незрелых предшественников (ретикулоцитов) и процентного индекса эритроцитов (гематокрита).
  • Значительное изменение скорости оседания красных кровяных клеток (СОЭ).
  • Несоответствие нормам содержание кровяных пластинок (тромбоцитов) и их процентного соотношения к общему объему крови (тромбокрита);
  • Смещение показателей железосодержащего белка крови (гемоглобина).
  • Наличие остатков разрушенных лимфоцитов (теней Боткина-Гумпрехта).

Последний показатель указывает на активное разрушение рабочих клеток лейкоцитарного ряда и в нормальных результатах анализа должен полностью отсутствовать. Референсные значения ОКА и примерные показатели крови при лимфоцитарном лейкозе представлены далее в таблице.

Параметры исследования Нормальные значения Единица измерения Отклонения при возможном лимфолейкозе
НВ (гемоглобин) мужчины/женщины 1З5–160 / 120–1З5 г/л до 80
RBC (эритроциты) муж./жен. З,9–5,5 / З,8–5,4 10 12 клеток/л 2,8
RET (ретикулоциты) 0,2–1,4 % 1
HCT гематокрит 40–45 % 20–25
ESR (скорость оседания эритроцитов) 1,5–15 мм/час 70–75
PLT (тромбоциты ) 180,0–320,0 10 9 клеток/л 30–32
PCT (тромбокрит) 0,22–0,24 % 0,04
лейкограмма
WBC (лейкоциты) 4–9 10 9 клеток/л до 100
BAS (базофилы) 0,1–1,0 %
EOS (эозинофилы) 0,5–5,0 %
NEU (нейтрофилы): палочкоядерные / сегментоядерные 1,0–6,1 / 46,8–66,0 % 1 /12
LYM (лимфоциты) 19,4–37,4 % 45–75
MON (моноциты) 3,0–11,0 % 1–2

Общие выводы по исследованию:

  • снижение гемоглобина вдвое (гипогемоглобинемия);
  • уменьшение концентрации эритроцитов (эритропения) и гематокрита;
  • пятикратное увеличение СОЭ;
  • снижение содержание тромбоцитов (тромбоцитопения) и тромбокрита;
  • десятикратное повышение уровня лейкоцитов;
  • отсутствие базофилов и эозинофилов (активных фагоцитов иммунной системы);
  • уменьшение уровня нейтрофилов (нейтропения);
  • абсолютный лимфоцитоз (значительное повышение концентрации лимфоцитов);
  • обнаруживаются тени Гумпрехта.

Фиксируется сдвиг лейкограммы влево (образование в крови незрелых клеточных форм, которые в норме не обнаруживаются за пределами костного мозга). При остром лимфоцитарном лейкозе определение бластов составляет до 37%, определение пролимфоцитов – до 60%. Из-за недостаточного количества красных кровяных телец и тромбоцитов, резко снижен цветовой показатель крови.

В исходной стадии болезни биохимия является малоинформативным исследованием. При подозрении на лимфолейкоз, биохимический анализ дает основание для дальнейших диагностических процедур на развитой стадии онкогематологической патологии.

При анализе крови на биохимию в стадии прогрессирования лимфоцитарного лейкоза, фиксируются следующие изменения:

  • гипопротеинемия (снижение в плазме уровня общего белка – основного строительного материала для новых здоровых клеток организма);
  • гипогаммаглобулинемии (уменьшение концентрации белковой фракции глобулинов, защищающих организм от инфекций, бактерий, вирусов и т. д.);
  • увеличение содержания мочевой кислоты (при норме 142–339 ммоль/л до 500 ммоль/л) является маркером обменных нарушений;
  • повышение показателей ферментов АЛТ и АСТ (аланинаминотрансферазы и аспартатаминотрансферазы) и фермента ЛДГ (лактатдегидрогеназы) как результат поражения паренхимы (ткани) печени.
  • повышение значений щелочной фосфатазы (ЩФ) указывает на нарушение оттока желчи;
  • рост показателей гамма глутамилтрансферазы (ГГТ) свидетельствует о нарушении синтеза аминокислот, сбое в процессах образования и выведения желчи;
  • увеличение уровня билирубина (желчного пигмента) как признак дисфункции печени и других органов гепатобилиарной системы.

Параллельно с патологическими изменениями работы внутренних органов, при пальпации и по симптоматическим жалобам фиксируется гепатоспленомегалия (одновременное увеличение объемов печени и селезенки), увеличение лимфоузлов (шейных, паховых, подмышечных).

Биоматериалом для анализа может быть периферическая кровь, образцы костного мозга и лимфатических узлов. Методика исследования базируется на реакции «антиген-антитело». Иммуноглобулины, вступающие в контакт с раковыми антигенами, маркируются флуоресцентной меткой.

Оценка результата производится по интенсивности свечения и количеству светящихся иммунных комплексов. Микроскопия проводится с помощью специального цитофлюориметра или люминесцентного микроскопа. Способ является родственным ИФА (иммуноферментному анализу), но обладает более высокой точностью.

Диагностика позволяет установить не только наличие онкогематологического заболевания, но и его тип (лейкоз, лимфома и др.). Онкомаркером выступает гликопротеин CD52, содержащийся на поверхности зрелых лимфоцитов.

Для окончательной постановки диагноза лимфоцитарный лейкоз, пациенту назначается ряд исследований:

  • Общий анализ крови в развернутом варианте (в сокращенном ОКА учитываются только общее количество лейкоцитов, без градации по лейкограмме).
  • Биохимическое исследование крови.
  • Иммунофенотипирование лимфоцитов и лейкоцитов.
  • Цитогенетическое исследование. Представляет собой микроскопию носителей генной информации – хромосом. Методика основана на дифференциальном окрашивании поврежденных или мутирующих хромосом и оценке результата посредством специального светового оборудования.
  • Трепанобиопсия (пункция) костного мозга. Малоинвазивное хирургическое вмешательство в гребень подвздошной кости. Манипуляция проводится специальной иглой с мандреном и ограничителем, с обязательной местной (реже общей) анестезией. Извлеченный фрагмент костномозговой ткани отправляют на гистологическое исследование для определения природы опухоли костного мозга.

На ранних стадиях острого и хронического лимфолейкоза эффективно использование молекулярно-биологических методов исследования.

ХЛЛ (хронический лимфолейкоз) – онкогематологичекая патология злокачественного характера, поражающая лимфоидную ткань, кровяные клетки и костный мозг. Этиология болезни досконально не изучена. Принятой версией происхождения лимфоцитарного лейкоза является передача по наследству поврежденного гена.

ХЛЛ относится к разряду неизлечимых заболеваний. При ранней диагностике прогноз на жизнь составляет 10–15 лет. В исходной стадии развития заболевание не проявляется характерными симптомами, поэтому в большинстве случаев диагностируется поздно. Острая форма заболевания характерна для детей, хроническая – для взрослых (старше 50 лет).

Существующие клинические признаки можно наблюдать при стабильном мониторинге результатов общего клинического и биохимического анализа крови (на протяжении нескольких месяцев). Основные показатели лимфолейкоза в общем развернутом анализе крови:

  • лейкоцитоз;
  • выраженный лимфоцитоз;
  • гипогемоглобинемия;
  • эритропения и уменьшение процентного числа гематокрита;
  • значительное увеличение СОЭ;
  • тромбоцитопения и снижение индекса тромбокрита;
  • нейтропения;
  • обнаружение теней Гумпрехта.

При стойких перечисленных отклонениях в показателях крови пациенту необходимо подробное обследование для подтверждения (опровержения) наличия злокачественных опухолевых процессов в системе кроветворения. Патологические изменения показателей в результатах ОКА и биохимии крови – это не диагноз, а основание для расширенного обследования на рак.

источник

Что такое острый миелобластный лейкоз (омл) известно немногим, поэтому некоторые пациенты не до конца осознают серьезность ситуации. Такую болезнь, как лимфолейкоз анализ крови показатели улавливают практически сразу. Дело в том, что болезнь носит лейкоцитарную природу – b лимфоциты проходят определенные стадии развития и в конечном итоге, образуют плазматические клетки. Если имеет место заболевание, атипические лейкоцитарные клетки собираются в органах и кровеносной системы и образуют опухоль.

Известно, что лейкоциты – это клетки крови, которые призваны защищать человеческий организм от заболеваний, вирусов и бактерий. Только 2% лейкоцитов циркулируют с током крови, а остальные 98% находятся во внутренних органах и обеспечивают местный иммунитет. Лимфолейкоз анализ крови показывает, что в кровеносной системе обнаружены атипичные клетки, то есть лимфоциты, которые мутировали, изменили свое строение генов. Со временем эти клетки накапливаются в крови ребенка или взрослого и постепенно вытесняют нормальные клетки. Атипичные белые кровяные тельца хоть и имеют похожую структуру, но лишены основной функции – защиты от чужеродных агентов.

Когда количество атипичных лейкоцитов превышает концентрацию нормальных, то отмечается общее снижение иммунных сил и человек становится беззащитным перед всевозможными заболеваниями. Анализ крови при лимфолейкозе на последней стадии заболевания обнаруживает 98% атипичных лейкоцитов в составе крови и только 2% нормальных белых кровяных телец.

Хронический лимфолейкоз симптомы начинает проявлять на запущенных стадиях, до этого, он ведет себя скрытно и признаки можно заметить только при регулярном похождении биохимического анализа крови. Что касается причины возникновения патологии, то лимфолейкоз у детей и взрослых – это единственный вид онкологии, который не связан с ионизирующим излучением.

Причина кроется, как правило, в генах. Ученым удалось выяснить, что в хромосомах лимфоцитов вследствие воздействия неизвестных факторов происходит бесконтрольное деление и рост определенных генов, вследствие чего в исследованиях биоматериала могут быть обнаружены разные клеточные формы лимфоцитов. До сих пор ученые не смогли определить гены, что мутируют в первую очередь, но могут сделать предположение, что, если в семье имела единожды место лейкемия, риск заболеть у потомков возрастает в 7 раз.

Как уже выше упоминалось, симптоматика заболевания развивается только на поздней стадии, это существенно затрудняет раннюю диагностику. В большинстве случаев, патологию обнаруживают случайно, при плановом осмотре. Также биохимия на острый лимфобластный лейкоз (олл) назначают, если у человека присутствуют тревожные симптомы, среди которых можно отметить:

  • увеличение лимфатических узлов, что получается легко прощупывать через кожу;
  • увеличение в размерах селезенки и печени, что сопровождаются тяжестью и болезненными ощущениями. Иногда, появляется желтуха;
  • нарушение сна;
  • укоренное сердцебиение;
  • ломота в суставах;
  • бледность кожных покровов, частое головокружение и другие признаки анемии;
  • снижение иммунитета, что проявляется в частых простудах, инфекционных заболеваниях и бактериальных инфекциях.

Требуется отметить, что симптоматика может врачу точно дать понятие, какая именно форма болезни развивается у пациента. К примеру, острая форма характеризуется: бледностью кожи, болями в животе, отдышкой и сухим кашлем, тошнотой и головной болью, анемией, раздражительностью, повышенной кровоточивостью, повышениями температуры. Симптомы хронической формы недуга выглядят немного иначе: снижение массы тела, увеличение лимфатических узлов, чрезмерная потливость, гепатогемалия, нейтропения, спленомегалия, повышенная склонность к инфекционным заболеваниям, астения.

Если у человека имеются вышеуказанные симптомы, то необходима консультация врача. Принимая во внимание всю серьезность ситуации, очень важно не игнорировать тревожные признаки и немедленно отправиться на диагностику. В группе риска находятся дети, в частности мальчики до 15 лет, а также люди с ожирением, сахарным диабетом и нарушениями свертываемости крови.

Сама процедура ничем не отличается от обычного забора крови. Пациенту берут кровь из вены, и отправляют биоматериал на обследование. Долго жать анализа не приходится, результаты готовы уже через два-три дня. Очень важно пред сдачей не пить газировку, не курить, и не подвергать себя физическим нагрузкам. Сдают кровь натощак, последнее употребление пищи должно быть не раньше, чем 8 часов до проведения процедуры.

Если вы хотите получить действительно достоверные анализы крови, нужно отказаться от употребления спиртных напитков, а также медикаментозных препаратов, что используются в терапии сопутствующих заболеваний.

Лимфолейкоз анализ крови показатели отмечают очень быстро, так как и биохимический и общий анализ изучает количество лейкоцитов, не заметить атипичные клетки, может только малоопытный лаборант. Хронический миелолейкоз картина крови будет отмечена в общем анализе – повышение общего числа лимфоцитов в крови больше 5×10 9 /л говорит о высокой вероятности заболевания. Иногда, в анализе могут быть обнаружены лимфобласты и пролимфоциты.

Если проводить общий анализ крови регулярно, то можно отметить нарастающий лимфоцитоз, в процессе которого будут вытесняться другие клетки, что входят в состав лейкоцитарной формулы. На более поздних стадиях миелобластный лейкоз у детей (хмл) и взрослых развивается тромбоцитопения, а в биоматериале обнаруживаются полуразрушенные ядра лимфоцитов, которые в медицине называют тени Гумнрехта.

Биохимический анализ крови позволяет выявить нарушения в работе иммунной системы, что и есть одним из самых явных признаков развития такого заболевания, как клеточный хронический лимфолейкоз. На начальных стадиях болезни существенные отличия от нормы в биохимии крови не наблюдаются, но постепенно проявляются гипопротеинемия и гипогаммаглобулинемия. С развитием недуга могут отмечаться нарушения нормы в печеночных пробах.

Насторожить врача должно и большое количество незрелых лейкоцитов. Существует две формы заболевания – острая и хроническая. Острый лимфолейкоз характеризуется скоплением незрелых лейкоцитов в костном мозге и вилочковой железе. Эта стадия встречается чаще всего у детей от 2 до 5 лет, гораздо реже у подростков и взрослых людей. Что касается хронической формы недуга, то она характеризуется скоплением опухолевых лейкоцитов в костном мозгу и лимфатических узлах. В данном случае, врач может отмечать в биоматериале скопление лейкоцитов более зрелых, но нефункциональных. Эта форма болезни поражает людей после 50 лет, так как развивается очень медленно, поэтому может годами скрывать себя в организме.

Помимо белокровия, анализы крови и костного мозга позволяют определить стадию лимфолейкоза у ребёнка и взрослого. RAI – это классификация хронического лимфолейкоза, всего существует 5 стадий:

  1. Нулевая стадия – в периферической крови – абсолютное число лимфоцитов более 15×10 9 /л, а в костном мозге >40%.
  2. Стадия I. Характеризуется теми же показателями что и 0-вая стадия, только у пациента имеются увеличенные лимфатические узлы.
  3. Стадия II включает показатели 0 стадии, в дополнении с гепато- и/или спленомегалией.
  4. Стадия III показатели лимфоцитов 15×10 9 /л, а в костном мозге >40% дополняются снижением гемоглобина менее 110 г/л, возможно увеличение печени, лимфатических узлов, селезенки. Это серьезная стадия недуга выживаемость при полноценной терапии составляет 1,5 года.
  5. IV – абсолютный лимфоцитоз, который дополняется тромбоцитопенией, анемией, увеличением вышеперечисленных органов, принимающих участие в процессе кроветворения. Выживаемость очень низкая – менее года.

По Международной системе хронический лимфолейкоз (хлл) делят на стадии А, В и С. А – гемоглобин более 100 г/л, тромбоциты более 100×10 9 /л. Продолжительность жизни более 10 лет. В – показатели те же, что и при стадии А, только поражено более трех зон организма. Продолжительность жизни пациентов составляет в среднем 7 лет. С – уровень гемоглобина у больных менее 100 г/л, тромбоциты меньше 100×10 9 /л. Количество поражений может иметь разный характер, средняя продолжительность жизни пациентов полтора года.

Расшифровкой анализов занимается только квалифицированный специалист – гематолог. На основе полученных сведений в процессе исследования крови пациента, врач назначает схему терапии, а также дополнительные инструментальные диагностики.

Как правило, для нормализации состояния человека врач назначает курсы химиотерапии и радиоволновое лечение. Эти процедуры необходимы для уничтожения атипичных клеток, что формируют опухоль, и отравляют организм. Среди часто используемых препаратов можно отметить:

Они позволяют также уменьшить лимфатические узлы и другие зоны поражения, что задействованы в патологическом процессе. Не обходится курс лечения без антибактериальных препаратов, гормонов, а также цитостатиков. Пациентам с острой формой часто делают переливания крови с полноценными лейкоцитами, которые позволяют повысить защитные силы организма и на какое-то время затормозить патологический процесс. Что касается хронической формы недуга, то нормализовать показатели анализов помогает только хирургическая трансплантация костного мозга.

Помимо медикаментозной терапии пациенты, столкнувшиеся с этой серьезной болезнью, должны придерживаться здорового питания и не нагружать свой организм физически. Любые переутомления или лечения грязями могут ускорить развитие недуга, соответственно закончится летально. Рацион больного должен состоять из большого количества продуктов, что в своем составе содержит железо, в большом количестве нужно употреблять шпинат, смородину, черешню и шелковицу. Эти продукты содержат в себе вещества, которые способны разрушать атипичные клетки в организме человека.

В случае с онкологией крови, можно применять и методики народной медицины, конечно, саму опухоль они не устранят, но поспособствуют улучшению иммунных сил человека и его устойчивости к патологии. Если терапия была начата вовремя, то болезнь переходит в спящее состояние и позволяет человеку пожить несколько лет полноценной жизнью, но под воздействием патологических факторов, недуг рецидивирует и развивается с большей скоростью.

Несмотря на стремительное развитие медицины, на сегодняшний день к большому сожалению, лимфолейкоз остается не излечимой болезнью.

Своевременная диагностика играет большую роль в процессе лечения, ведь способствует быстрому назначению соответствующих препаратов, что продлят жизнь пациента, а также замедлят процессы развития патологического состояния крови. Заболевание достаточно редкое, но каждый год заболевают 3 человека из 100 тысяч. Чтобы не попасть в эту тройку, нужно в качестве профилактики проходить биохимический анализ крови, не затягивать с лечением воспалительных процессов в организме, а также постоянно контролировать уровень иммунитета.

Если у вас в семье кто-то болел на онкологию крови, то вам нужно с особой тщательностью подходить к своему здоровью, ведь среди врачей есть мнение, что недуг носит генетическую расположенность. Лучше пройти медосмотр раз в году и убедиться в своем полноценном здоровье, чем игнорировать это простое обследование и потом бороться с симптомами неизлечимой болезни.

источник

Клинический анализ крови при хроническом лимфолейкозе. Первым лабораторным признаком заболевания является лейкоцитоз с относительным и абсолютным лимфоцитозом. Морфологически лимфоциты не отличаются от нормальных. Пролимфоцитов обычно не более 2%.

Имеется редкий вариант хронического лимфолейкоза, при котором пролимфоцитов больше 10%, но меньше 55% (при количестве пролимфоцитов больше 55% диагностируется пролимфоцитарный лейкоз). Течение этого варианта заболевания значительно более агрессивное и приближается к пролимфоцитарному лейкозу.

Закономерно обнаруживаются тени Гумпрехта — разрушенные ядра лейкемически измененных лимфоцитов (артефакт, образующийся при приготовлении мазка крови). При прогрессировании нарастают лейкоцитоз и лимфоцитоз, анемия и тромбоцитопения. Анемия и тромбоцитопе-ния могут иметь аутоиммунный характер, что подтверждается обнаружением антител и положительным ответом на глюкокортикостероиды.

Исследование костного мозга при хроническом лимфолейкозе. Диагностическое значение имеют обнаружение более 30% лимфоцитов в миелограмме (если аспират не разведен периферической кровью) и лимфоидная инфильтрация костного мозга по данным трепанобиопсии. Характер инфильтрации костного мозга имеет прогностическое значение: нодулярное и интерстициальное поражение более благоприятно, чем диффузное.

Биохимические и иммунологигеские исследования при хроническом лимфолейкозе. При хроническом лимфолейкозе отсутствуют патогномоничные изменения биохимических показателей. В то же время характерны увеличение содержания мочевой кислоты (при лейкоцитозе), общей ЛДГ (отражает объем опухолевой массы и является неблагоприятным прогностическим признаком), а также гипогаммаглобулинемия, коррелирующая с частотой инфекционных осложнений.

У большинства пациентов обнаруживается снижение уровня иммуноглобулинов G, М и А. Чрезвычайно большое значение для диагностики и дифференциального диагноза имеет определение иммунофенотипа. Характерный иммунофенотип при В-клеточном ХЛЛ: CD5+, CD19+, CD20+, CD22± , CD79a+, CD23+, CD43+, CDllct, CD10-, циклин D1-. Как правило, негативны FMC7 и CD79b.

При проведении иммунофенотипирования рекомендуется оценивать экспрессию CD38, ZAP-70 и CD52. Экспрессия CD38 и/или ZAP-70 коррелирует с выявлением «u-CLL» и является плохим прогностическим признаком. Маркер CD52 — «мишень» для лечения моноклональным анти-CD52 антителом (Campath-1).

Цитогенетические и молекулярно-генетические исследования при хроническом лимфолейкозе. При рутинном цитогенетическом исследовании изменения кариотипа обнаруживаются более чем у 50% больных ХЛЛ, при FISH-анализе — у 80%. К наиболее частым аномалиям относятся трисомия хромосомы 12 (20% случаев), делеция хромосом llq (20%), 13q и 14q (50%), 6q21 (5%) или 17р13 (локус р53 — 10% случаев). При изменениях кариотипа, особенно множественных, прогноз заболевания ухудшается.

Выявлены ассоциации между хромосомными транслокациями и онкогенами, имеющими значение в лейкозогенезе: t(ll; 14) — с BCL-1 (следует отметить, что гиперэкспрессия BCL-1 чаще наблюдается при лимфоме мантийной зоны); t (14; 18) — с BCL-2 (экспрессия гена BCL-2, который препятствует развитию апоптоза, нарастает по мере прогрессирования ХЛЛ). Как уже отмечалось, мутация гена р53, которая выявляется у 10% пациентов, имеет неблагоприятное прогностическое значение.

Диагноз В-клеточного хронического лимфолейкоза правомочен при наличии следующих признаков:
1) абсолютный лимфоцитоз периферической крови более 10 • 10 9 /л;
2) при световой микроскопии лимфоциты имеют нормальную морфологию (меньше 10% атипичных лимфоцитов);
3) характерный иммунофенотип;
4) лимфоцитарная инфильтрация костного мозга (более 30% лимфоцитов при исследовании миелограммы, лимфоидная метаплазия костного мозга в трепанобиоптате).

Дифференциальный диагноз проводится с заболеваниями, сопровождающимися лимфаденопатией и лимфоцитозом. К ним относятся другие лимфопролиферативные заболевания (неходжкинские лимфомы, волосатоклеточный лейкоз), вирусные (краснуха, корь, цитомегаловирус, ВИЧ-инфекция, герпес, инфекционный мононуклеоз) и некоторые бактериальные инфекции (токсоплазмоз, туберкулез).

Клиническая картина при реактивных и опухолевых лимфаденопатиях и лимфоцитозах не имеет решающего значения для диагностики, однако следует учитывать ряд гематологических показателей (во всех случаях отсутствуют тени Гумпрехта, при вирусных инфекциях возможно появление небольшого количества плазматических клеток, для неходжкинских лимфом и волосатоклеточного лейкоза характерен полиморфизм лимфоцитов и другой иммунофенотип).

Проведение дифференциальной диагностики и постановка окончательного диагноза хронического лимфолейкоза основаны на результатах гистологического исследования лимфатического узла и трепанобиосии костного мозга, анализа миелограммы, иммунофенотипа лимфоцитов, данных серологических и культуральных исследований (для исключения инфекционных заболеваний).

источник

Лимфолейкоз — это онкологическое злокачественное заболевание, которое характеризуется накоплением в крови, лимфатических узлах, костном мозге, печени и селезенке, атипичных лимфоцитов.

Как правильно выявить патологию на ранних стадиях? Какие показатели анализа крови указывают на лимфолейкоз? Насколько эффективно лечение? Каков долгосрочный прогноз по возможному выздоровлению? Об этом и многом другом вы прочитаете в нашей статье.

Лимфолейкоз в современном медицинском понимании является одной из наиболее распространённых форм гематологических заболеваний. Достаточно типичная вариация классического лейкоза поражает все основные структуры организма, включая системный кровоток, костный мозг, печень, лимфатические узлы, селезенку. При этом как показывает практика, болезнь типична для представителей европеоидной расы редко встречается в странах Африки и Азии.

Как показывает современные исследования, основная предрасположенность к развитию заболеваний передается по наследству: риск развития онкологического процесса у прямых родственников в среднем, 8 раз выше, чем у людей, не связанных родственными узами.

Первичным диагностическим методом, который позволяет предположить наличие хронических форм лимфолейкоза у человека является стандартный анализ крови. В случае наличия подозрение он дополняется иммунофенотипированием, цитогенетическими исследованиями, физикальным осмотром, тестом на гемолитическую анемию, а в отдельных случаях – проведением биопсии костного мозга.

Основными показаниями к проведению анализа выступает наличие характерных проявлений патологии на любой стадии. При этом на ранних этапах развития заболевания симптомы не являются специфическими, достаточно часто проблема обнаруживается лишь в рамках регулярного терапевтического осмотра со сдачей соответствующих анализов.

Базовые клинические проявления включают в себя:

  • Визуальное увеличение размеров лимфатических узлов, селезенки и печени на средних и поздних этапах онкологии;
  • Вторичные внешние признаки. В частности, это повышенная утомляемость, слабость, апатия, существенное снижение трудоспособности, регулярный обильный ночной пот, озноб, беспричинные резкие колебания массы тела, а также постоянное незначительное повышение температуры тела;
  • Комплексные патологии, диагностируемые лабораторно и инструментально, включающие в себя абсолютный лимфоцитоз, генерализованные формы лимфаденопатии, тромбоцитопении, анемии, нейтропении, в том числе аутоиммунной природы;
  • Системная иммуносупрессия, выражаемая в частичном снижении либо практически полном исчезновении гуморального иммунитета и сильной предрасположенности ко всем типам инфекционных поражений. Помимо этого в десятки раз увеличивается вероятность аллергических и аутоиммунных ответов на широкий спектр самых разнообразных раздражителей.

Как было сказано выше, базовой методикой первичного обнаружения потенциальной патологии является общий анализ крови с лейкоцитарной формулой. Основная расшифровка результатов при наличии лимфолейкоза:

  • Лейкоциты. При начальной форме патологии в крови присутствуют лимфобласты. В случае хронических форм лимфолейкоза, такие показатели анализа крови как лимфобласты уже отсутствуют, однако обнаруживаются остатки разрушенных лимфоцитов в мазке крови, притом в сверхнормированных количествах;
  • Тромбоциты. В подавляющем большинстве случаев снижены на средних и поздних этапах патологии;
  • Эритроциты и гемоглобин. Чаще всего ниже нормы на поздних этапах патологического процесса.

В современной медицинской диагностической практике применяется трехуровневая система стадирования лимфолейкоза, модифицированная с целью снижения потенциально возможного количества групп риска. При этом они соответствуют данным физического осмотра и результатов лабораторных анализов с естественным отображением течения патологии, выраженной в постепенном накоплении опухолевой массы. Такая градация позволяет делать среднесрочные прогнозы потенциально возможной выживаемости пациентов.

Следует понимать, что прогнозировать по лабораторным анализам долгосрочные индивидуальные риски достаточно сложно, поэтому в качестве дополнения применяются особые маркеры по комплексным вторичным методикам диагностики.

В общем случае лимфолейкоз подразделяется на следующие стадии:

  • Первая степень. Выражается исключительно лимфоцитозом. Имеет степень распространения менее трёх областей, при этом уровни тромбоцитов и гемоглобина находятся в норме;
  • Вторая степень. Характеризуется наличием лимфоцитоза в прогрессирующей стадии, а также незначительным либо средневыраженным увеличением лимфатических узлов, селезенки и печени. Патология захватывает более трёх областей. Уровень гемоглобина остается в норме, однако тромбоцитов может быть мало по сравнению с нормой;
  • Третья степень. Выражается в тяжелой форме лимфоцитоза, значительном увеличении печени, селезенки, лимфоузлов. Помимо этого наблюдается повсеместное распространение патологического процесса, тромбоцитопения и анемия, выражаемая соответственно значительным падением уровней тромбоцитов и гемоглобина ниже нормы.

Помимо классического анализа крови, дополнительными методиками диагностики выступают следующие мероприятия:

  • Иммунофенотипирование. Является обязательной процедурой для подтверждения диагноза основного заболевания. В рамках исследования производится абсолютный поиск аберрантных иммунофенотипов в рамках исследования биоматериала из периферической крови. В дополнение к нему производится мониторинг наличия патологической клональности, мембраносвязанных иммуноглобулинов, а также осуществляется анализ биоптатов в селезёнке и лимфатических узлах;
  • Цитогенетическое исследование. В современной диагностической практике осуществляются мероприятия по стандартному кариотипированию и флюоресцентной гибридизации. Цель процедуры заключается в поиске хромосомных мутаций с высокой прогностической значимостью. У каждого из пациентов, имеющих ту или иную форму лимфолейкоза может быть обнаружены несколько стандартных мутаций отдельных генов;
  • Физикальный осмотр. Дает общую клиническую динамику на основе системного характера развития лейкоза. В дополнение к нему осуществляется компьютерная томография, ультразвуковое исследование и МРТ, преимущественно в отношении текущего состояния лимфоузлов, селезенки и иных органов, которые могут требовать проведения дополнительного точечного лечения;
  • Тест на гемолитическую анемию. Проводится при повышении рисков развития аутоиммунных осложнений либо отсутствия явных клинических проявлений основной патологии. В общем случае реализуется определением уровней фракций билирубина, подсчетом числа ретикулоцитов и прямой пробой Кумбса;
  • Биопсия костного мозга. В подавляющем большинстве случаев при лечении лимфолейкоза не производится, однако назначается при необходимости вторичного выявления причин цитопении путем исследования миелограмм на основе результатов мониторинга параметров аспирата или пунктата костного мозга.

Острые и хронические формы лимфолейкоза существенно отличаются друг от друга, при этом истинной формой базовой патологии является именно вторая.

Принципиальные отличия заключается в четком дифференцировании модификаций клеток опухолевых структур. Ранние стадии формирования лимфолейкоза характеризуется значительным накоплением незрелых клеток и отсутствием их роста: компоненты угнетают полноценное кроветворение новых ростков.

В свою очередь хронические формы лимфолейкоза характеризуются структурными изменениями и процессами патологической перестройки гранулоцитов (в том числе делецией, инверсией, фрагментацией и транслокацией) с постепенным замещением здоровых клеток в системном кровотоке.

Острый лимфолейкоз можно соотнести с классическим лейкозом, который включает себя периоды обострения и ремиссии и возможность полного извлечения пациента либо перехода его патологии в терминальную стадию. В свою очередь хронический тип заболевания де-факто неизлечим, особенно если учитывать, что развивается он преимущественно у пожилых людей, часть из которых при медленном течении патологического процесса умирают собственной естественной смертью.

Как было сказано выше, раннее лимфолейкоз подразделялся на 5 стадий. В последние десятилетия, подобная устаревшая схема была модифицирована для оптимизации выявления основных группы риска и универсализации стандартных протоколов терапии. Современная интерпретация постулирует 3 базовых этапа стадирования патологии:

  • Стадия А. Проявляется исключительно лимфоцитозом, имеет незначительную распространенность, при этом прочие показатели анализов остаются в норме. Считается нулевым либо предлейкозным состоянием, которое с течением времени может приходить в полноценное заболевание;
  • Стадия В. Характеризуется наличием стойкого лимфостаза, незначительного увеличения лимфатических узлов, иногда селезенки и печени. Патология затрагивает как минимум три области по степени распространения, однако большинство параметров общих анализов, помимо лимфоцитов и тромбоцитов, всё ещё остаются в норме;
  • Стадия С. Проявляется наличием тяжелой формы лимфоцитоза с параллельным значительным увеличением печени, селезенки, а также лимфатических узлов на постоянной основе. В данном случае уровни тромбоцитов и гемоглобина гораздо ниже нормы, существенно ухудшаются цитогенетические характеристики, появляются злокачественные клоны, концентрации которых линейно возрастают.

Как было сказано выше, лимфолейкоз в подавляющем большинстве случаев у пожилых пациентов является практически неизлечимым и медленно прогрессирующим заболеванием. При этом сразу после выявления патологии лечение не начинают, особенно в тех ситуациях, когда патология сохраняет свою стабильность.

При активизации прогрессии патологического процесса, приводящей к значительному ухудшению медицинского состояния больного и качества его жизни, используются стандартные протоколы химиотерапии с включением в неё комплексного использования алкилирующих препаратов, нуклеотидных аналогов и моноклональных антител.

Наиболее типичной и достаточно эффективной схемой, позволяющей в 80 процентах случаев после первичного использования достичь стадии ремиссии, является применение комбинации ритуксимаба, циклофосфамида и флударабина. В качестве альтернативы либо дополнения к подобной практике применяется бендамустин.

Как показывает практика, у ряда пациентов с активным прогрессированием патологического процесса наблюдается резистентность к цитостатикам. В данной ситуации единственным эффективным методом снижения рисков развития терминальной стадии в кратчайшие сроки выступает аллогенная трансплантация костного мозга. В качестве поддерживающего лечения выступает приём высоких доз глюкокортикостероидов и моноклональных антител по типу алемтузумаба.

Стоит отметить, что регулярное проведение интенсивной химиотерапии в отношении людей старше 50 лет существенно затруднено чрезвычайно плохим соматическим статусом пациентов и наличием ряда хронических заболеваний.

При рецидиве лимфолейкоза основным направлением лечения выступает применения таргетных препаратов на основе ингибиторов тирозинкиназы, а также прочих высокоселективных аналогов.

Новое поколение экспериментальных препаратов, являющихся обособленным классом противоопухолевых иммуномодуляторов точечного воздействия, на данный момент в клинической практике не используется, поскольку проходит заключительные этапы испытаний.

Следует понимать, что лимфолейкоз истинного типа является фактически неизлечимым заболеванием ввиду ряда особых обстоятельств, обусловленных спецификой групп риска пациентов (проявляется преимущественно у пожилых) и отсутствием возможности использования отдельных, достаточно эффективных методик противодействия развитию онкологического процесса в их отношении.

Однако стоит учитывать, что сам по себе лимфоцитарный лейкоз является достаточно гетерогенным заболеванием. Патология может протекать длительно и без особой прогрессии либо наоборот, чрезвычайно агрессивно.

Приблизительно половина всех пациентов имеет средние сроки выживаемости от 5 до 10 лет, после чего наступает терминальная стадия и смертельный исход.

Понравилась статья? Поделитесь ей с друзьями в социальных сетях:

источник

Отмечается лейкоцитоз различной степени выраженности, обычно количество лейкоцитов превышает 50х10 9 /л и может достигать даже 1000×10 9 /л и более.

Самым характерным признаком хронического лимфолейкоза (ХЛЛ) является значительное увеличение количества лимфоцитов в периферической крови.

О наличии хронического лимфолейкоза достоверно свидетельствует количество лимфоцитов 10х10 9 /л и больше, заподозрить это заболевание можно, если количество лимфоцитов в крови больше, чем 5х10 9 /л (у здоровых лиц оно не превышает 3,5х10 9 /л).

У некоторых больных количество лимфоцитов может достигать величины 100х10 9 /л (100 000 в 1 мкл) и даже более. В лейкоцитарной формуле лимфоциты среди всех других лейкоцитов составляют 80-90%. У большинства больных ХЛЛ лимфоциты представлены достаточно зрелыми малыми лимфоцитами, практически не отличающимися от нормальных клеток.

При доброкачественной форме опухолевые лимфоциты имеют размеры 10-12 мкм, форма их округлая или овальная. Ядро округлое или овальное, расположено несколько эксцентрично. Хроматин гомогенный, разделен светлыми бороздами, цитоплазма неширокая, светло-голубая.

У небольшого количества пациентов в периферической крови могут определяться менее зрелые лимфоциты больших размеров, ядро которых более гомогенно и не имеет глыбчатости хроматина зрелого лимфоцита, а ободок цитоплазмы более широкий и может иметь перинуклеарное просветление.

Нередко встречаются также клетки Ридера — лимфоциты, имеющие почкообразное или двудольчатое ядро. Характерным признаком хронического лимфолейкоза является также наличие клеток Боткина-Гумпрехта — полуразрушенных ядер лимфоцитов. Эти клетки лейколиза представляют собой артефакт, они образуются в процессе приготовления мазка периферической крови.

По мере прогресситрования хронического лимфолейкоза в периферической крови могут появляться еденичные пролимфоциты и даже лимфобласты. Большое количество пролимфоцитов характерно для пролимфоцитарного варианта ХЛЛ, а выраженная бластемия наблюдается в терминальном периоде при развитии бластного криза.

А.И.Воробьев, А.М. Кременецкая, Д.В. Харазишвили (2000) указывают, что при прогрессирующей форме хронического лимфолейкоза цитологическая характеристика лимфоцитов следующая: хроматин конденсированный, темные зоны перемежаются со светлыми — «горы и долины географической карты».

Примерно у 50% больных ХЛЛ обнаруживается нормохромная нормоцитарная анемия, количество ретикулоцитов при этом может быть нормальным или повышенным. Степень выраженности анемии различна, в определенной мере может зависеть от длительности болезни, но эта связь прослеживается не всегда.

Основные причины анемии следующие:

• лейкозная инфильтрация костного мозга и, соответственно, сокращение красного кроветворного ростка. Этот фактор анемии обычно развивается через 3-7 лет от начала заболевания, при этом обычно присутствуют признаки гемолиза, и одновременно наблюдаются гиперлейкоцитоз и тромбоцитопения;

• появление антител класса Ig G к эритроцитам (аутоиммунная гемолитическая анемия). По различным данным, аутоиммунный гемолиз является причиной развития анемии у 8-20% больных хроническим лимфолейкозом. Антитела к эритроцитам могут быть выявлены с помощью реакции Кумбса. Кроме того, в пользу аутоиммунного характера анемии свидетельствует также быстрый положительный эффект лечения оптимальными дозами глюкокортикоидных препаратов. Гемолитическая анемия сопровождается неконъюгированной гипербилирубинемией и ретикулоцитозом;

• повышенное разрушение эритроцитов в селезенке. Этот вид анемии характерен для больных ХЛЛ со значительным увеличением селезенки, обусловлен нарушением в ней микроциркуляции. Обычно при этом виде анемии отмечается укорочение продолжительности жизни эритроцитов (применяется радиологический метод с использованем Cr51). В пользу такого генеза анемии свидетельствует положительный эффект спленэктомии.

Довольно часто при хроническом лимфолейкозе развивается тромбоцитопения. Как правило, она обнаруживается при длительном существовании заболевания. Тромбоцитопения обусловлена прогрессированием лейкозного процесса, инфильтрацией костного мозга лейкозными клетками и, соответстсвенно, сокращением мегакариоцитарного ростка, а также появлением аутоантител против тромбоцитов.

Аутоиммунный характер тромбоцитопении подтверждается положительным терапевтическим эффектом глюкокортикоидных препаратов. В развитии тромбоцитопении играет роль и повышенное разрушение тромбоцитов в селезенке. Заметных морфологических нарушений тромбоцитов нет.

Характерно также увеличение скорости оседания эритроцитов (СОЭ).

В стернальном пунктате наблюдается выраженная лимфоидная инфильтрация. Лимфоциты составляют более 30% (иногда 50-60% и даже больше) от общего количества миелокариоцитов. Наряду с этим отмечается значительное уменьшение количества клеток гранулоцитарного ряда.

В тяжелых случаях заболевания можно видеть почти тотальную лимфатическую метаплазию костного мозга. При непродолжительном и нетяжелом течении ХЛЛ может наблюдаться небольшая степень лимфоидной инфильтрации костного мозга. Следует заметить, что при наличии убедительных клинических данных в пользу хронического лимфолейкоза и соответствующего анализа периферической крови необходимости в стернальной пункции нет.

У 10% больных отмечается нодулярная лимфоидная инфильтрация, а у 25% — нодулярно-диффузная (эти варианты тоже характеризуются сравнительно благоприятным прогнозом). У 1/4 больных наблюдается экстенсивное замещение костного мозга лимфоцитами, что ассоциируется с неблагоприятным прогнозом. Объем жировой ткани в костном мозге значительно уменьшен.

Биопсия лимфатического узла обычно проводится с дифференциально-диагностической целью, так как в типичных случаях хронического лимфолейкоза необходимости в ней нет. Гистологический рисунок лимфоузла при ХЛЛ стерт за счет монотонной инфильтрации его ткани малыми лимфоцитами с примесью небольшого количества лимфобластов и пролимфоцитов. Митозы практически отсутствуют. При агрессивном течении заболевания капсула лимфоузла может быть инфильтрирована.

Иммунофенотипирование лимфоцитов, цитогенетическое и молекулярно-генетическое исследования.

Чрезвычайно большое значение для диагностики и дифференциального диагноза имеет определение иммунофенотипа. Характерный иммунофенотип при В-клеточном хроническом лимфолейкозе: CD5+, CD19+, Cd20+, CD22+, CD79a+, CD23+, CD43+, CD11c+-, CD10-, циклин D1-. Как правило, негативны FMC7 и CD79b.

При проведении иммунофенотипирования рекомендуется оценивать экспрессию CD38, ZAP-70 и CD52. Экспрессия CD38 и/или ZAP-70 коррелирует с выявлением «u-CLL» и служит плохим прогностическим признаком. Маркер CD52 — «мишень» для лечения моноклональным анти-CD52 антителом (Campath-1).

При рутинном цитогенетическом исследовании изменение кариотипа обнаруживаются более чем у 50% больных ХЛЛ, при FISH-анализе — у 80%. К наиболее частым аномалиям относятся трисомия хромосомы 12 (20% случаеав), делеция хромосом 11q (20%), 13q и 14q (50%), 6q21 (5%) или 17p13 (локус 53-10% случав). При изменениях кариотипа, особенно множествееных, прогноз заболевания ухудшается.

Выявлены ассоциации между хромосомными транслокациями и онкогенами, имеющими значение в лейкозогенезе: t(11;14) — с BCL-1 (следует отметить, что гиперэкспрессия BCL-1 чаще наблюдается при лимфоме мантийной зоны); t(14;18) — с BCL-2 (экспрессия гена BCL-2, который препятствует развитию апоптоза, нарастает по мере прогрессирования хронического лимфолейкоза). Как уже отмечалось, мутация гена p53, которая вывяляется у 10% пациентов, имеет неблагоприятное прогностическое значение.

Хромосомные мутации обнаруживаются более чем в 80 % случаев ХЛЛ и часто являются индикатором прогноза заболевания: del13q14 выявляется в 60 % случаев, прогноз благоприятный; трисомия по хромосоме 12 определяется в 15 % случаев, прогноз благоприятный; del11q обнаруживается в 10 % случаев и может ассоциироваться с резистентностью к алкилирующим химиопрепаратам; del17p13 выявляется в 7 % случаев, прогноз неблагоприятный, клоны часто бывают устойчивы к стандартным схемам химиотерапии с использованием алкилирующих препаратов и/или аналогов пурина; del6q21 характеризуется неблагоприятным прогнозом

Это исследование выполняется очень редко с дифференциально-диагностической целью, главным образом при доминировании в клинической картине спленомегалии. Цитограмма селезенки при хроническом лимфолейкозе характеризуется значительным увеличением количества лимфоцитов и пролимфоцитов. Количество лимфоцитов в пунктате колеблется между 90 и 98%.

«Именно эта отличительная особенность может служить важным признаком, на котором основана диагностика «алейкемического лимфолейкоза» (М.Г. Абрамов,1974). Отмечается также увеличение количества бластов.

Диагноз В-клеточного хронического лимфолейкоза правомочен при наличии следующих признаков:

1) абсолютный лимфоцитоз периферической крови более 10×10 9 /л;
2) при световой микроскопии лимфоциты имеют нормальную морфологию (меньше 10% атипичных лимфоцитов);
3) характерный иммунофенотип (см выше);
4) лимфоцитарная инфильтрация костного мозга (более 30% лимфоцитов при исследовании миелограммы, лимфоидная метаплазия костного мозга в трепанобиоптате).

Наиболее распространены две классификации ХЛЛ, представленные в таблицах 1 и 2. Основным достоинством данных классификаций является введение прогнозируемой медианы выживаемости, что позволяет оптимизировать лечебную тактику.

Таблица 1. Классификация хронического лимфолейкоза (K.Rai et al., 1975)

Таблица 2. Классификация хронического лимфолейкоза (J.Binet et al., 1981)

В.В. Войцеховский, Т.В. Заболотских, С.С. Целуйко, Ю.С. Ландышев, А.А. Григоренко

источник

Хронический лимфолейкоз, или хронический лимфоцитарный лейкоз (ХЛЛ) — злокачественное клональноелимфопролиферативное заболевание, характеризующееся накоплением атипичных зрелыхCD5/CD19/CD23-положительныхВ-лимфоцитовпреимущественно в крови,костном мозге,лимфатических узлах,печенииселезёнке.

Гиперпластический, или пролиферативный (связанный с ростом опухоли):

боль и тяжесть в левой верхней части живота (увеличение селезенки);

отеки шеи, лица, рук — появляются при сдавлении увеличенными внутригрудными лимфоузлами верхней полой вены (сосуд, приносящий кровь к сердцу от верхней половины тела).

Интоксикационный (отравление организма продуктами распада опухоли):

выраженная общая слабость;

повышение температуры тела.

слабость, снижение работоспособности;

шум в ушах, мелькание «мушек» перед глазами;

одышка и сердцебиение при незначительной физической нагрузке;

колющие боли в грудной клетке.

Геморрагический (наличие кровоизлияний и кровотечений). При хроническом лимфолейкозе обычно слабо выражен. Возможны:

подкожные и подслизистые (например, в полости рта) кровоизлияния;

десневые, носовые, маточные и другие кровотечения.

Иммунодефицитный (синдром инфекционных осложнений). Присоединение любых инфекций связано с недостаточным образованием нормальных лейкоцитов – белых клеток крови, обеспечивающих защиту от микроорганизмов. При хроническои лимфолейкозе чаще всего присоединяются инфекции, вызванные вирусами.

Необходимым критерием диагноза ХЛЛ является повышение абсолютного числа В-лимфоцитов в крови до или более 5×109/л в течение не менее чем трёх месяцев. Клональное происхождение лимфоцитов подтверждают с помощью иммунофенотипирования.

В мазке крови обнаруживаются опухолевые клетки, которые имеют морфологию зрелых (малых) лимфоцитов: «штампованное» ядрос конденсированнымхроматиномбезядрышка, узкий ободок цитоплазмы. Иногда отмечается существенная (более 10 %) примесь омоложенных клеток (пролимфоцитов и параиммунобластов), требующая проведения дифференциального диагноза с пролимфоцитарным лейкозом

При заболеваниях почек могут развиваться отеки, причем их механизмы различны при двух разных нозологических формах: нефрозах и нефритах.

а. Нефротический отек. Нефроз — это заболевание почек, связанное с деструкцией почечной паренхимы (например, при отравлении сулемой, гемотрансфузионных поражениях почек, анафилактическом шоке, нарушениях обмена веществ в организме и т.д.). При нефрозе организм теряет с мочой такие огромные количества белка, что моча может приобретать студнеобразную консистенцию. Таким образом, деструктивное поражение нефрона ведет к массивной протеинурии, что вызывает гипоонкию плазмы. Вследствие этого увеличивается фильтрация воды из кровеносных сосудов в ткани. Однако, кроме прямого действия на состояние гидратации тканей, усиление фильтрации воды в ткани ведет к гиповолемии, включающей через снижение уровня кровотока в почках ренин-альдостероновый механизм, вызывающий задержку натрия в организме, рефлекторное усиление секреции АДГ и повышение уровня реабсорбции воды. Из сказанного следует, что в патогенезе нефротического отека принимают участие онкотический и осмотический механизмы.

Характеристики отеков при поражении почек:

Локализация отеков. Вначале отечность лица после ночного сна, затем — ноги, поясница, живот.

Условия возникновения отеков. Поражение почек.

Скорость возникновения отеков. Отеки возникают постепенно; быстро смещаются при изменении положения тела.

Кожа над отеком. Сухая, блестящая, истонченная.

Плотность отека. Отек мягкий, тестообразный.

Симметричность отеков. Симметричные отеки.

Сопутствующие состояния. Уменьшение количества выделяемой мочи.

источник



Источник: domofoniya.com


Добавить комментарий