Хрбс клинические рекомендации

Хрбс клинические рекомендации

• Рекомендуется организация правильного режима и ухода за больным – как правило, необходимо ограничение двигательной активности, ограничение потребления жидкости [1,2].

(Сила рекомендации I; уровень достоверности доказательств А).

• Рекомендуется диетотерапия – рациональное питание, ограничение потребления соли, для коррекции недостаточности питания обязательно назначение специального лечебного питания в соответствии с рекомендациями диетолога [1,2].

(Сила рекомендации I; уровень достоверности доказательств C).

• Рекомендуется оксигенотерапия (назначается при наличии дыхательной недостаточности). Противопоказана при неизвестной топике ВПС, при дуктус-зависимых пороках (атрезия легочной артерии, коарктация аорты) и при ВПС с гиперволемией малого круга, обусловленной лево-правым шунтированием (дефект межжелудочковой перегородки, дефект межпредсердной перегородки открытый артериальный проток)).

(Сила рекомендации I; уровень достоверности доказательств C).

• Фармакологическое лечение пациентов рекомендовано проводить в зависимости от функционального класса ХСН (табл.4) [1,2]. В отличие от пациентов с ХСН и нормальной (сохранной) систолической функцией сердца (ФВ ЛЖ >40 %), для пациентов с ХСН и низкой ФВ ЛЖ (<40%, иногда учитывается величина <35%) имеется множество доказательств эффективности медикаментозных и инструментальных методов лечения. Лекарственные средства для лечения ХСН и сниженной ФВ ЛЖ можно разделить на две основные категории соответственно степени доказанности (табл. 5) [1,3].

Комментарии: в настоящее время для лечения ХСН у детей используются те же группы препаратов, что и у взрослых[1,2,3].

Лекарственные препараты для лечения больных ХСН применяются согласно классификации и рейтинговой оценке пользы или эффективности, а также уровня доказательности.

Медикаментозное лечение больных ХСН не может быть курсовым, а предполагает пожизненный прием препаратов.

Таблица 4 — Фармакологическое лечение больных ХСН с ФВ <40 % (лекарства, доказавшие способность к снижению риска смерти и госпитализаций именно при ХСН и применяющиеся у всех пациентов).

Препарат Показание Класс СН Доказательность
иАПФ Применяются у всех больных ХСН I–IV ФК и ФВ ЛЖ <40 % для снижения риска смерти, повторных госпитализаций и улучшения клинического состояния; при II–IV ФК вместе с β-АБ и АМКРА I А
БРА Применяются у больных ХСН I–IV ФК для снижения риска суммы смертей плюс госпитализаций из-за ХСН при непереносимости иАПФ IIA А
β-АБ Применяются у всех больных ХСН II–IV ФК и ФВ ЛЖ <40 % для снижения риска смерти и повторных госпитализаций и вместе с иАПФ (АРА) и АМКР А I А
Ивабрадинж Применяется у больных ХСН II–IV и ФВ ЛЖ <40 % для снижения риска суммы смертей плюс госпитализаций из-за ХСН c синусовым ритмом, ЧСС >70 уд / мин при непереносимости β-АБ IIA С
АМКР Применяются у всех больных ХСН II–IV ФК и ФВ ЛЖ <40 % для снижения риска смерти, повторных госпитализаций и улучшения клинического состояния вместе с иАПФ (АРА) и β-АБ I А

Таблица 5 — Препараты для лечения ХСН cо сниженной систолической функцией сердца.

• Лекарственные средства для лечения ХСН со сниженной ФВ ЛЖ<40 (35 %)
Средства, доказавшие способность к снижению смертности и заболеваемости именно при ХСН

Препараты, не влияющие на прогноз

при ХСН, но улучшающие симптоматику в определенных клинических ситуациях

• Препараты, применяемые у всех больных • Препараты, применяемые в особых клинических ситуациях;

Ингибиторы АПФ (IA)

Блокаторы рецепторов к ангиотензину — БРАII (IIA A)

Блокаторы β-адренергических рецепторов (IA)

Антагонисты минералокортикоидных рецепторов (АМКР) (IA)

• Диуретики (IС)

• Сердечные гликозиды (IС)

• Антикоагулянты (IA)

• Антиаритмические средства III (IIB B)

• Ацетилсалициловая кислотаж,вк (и др. антиагреганты) (IIB B)

• Негликозидные инотропные стимуляторы (IIB B)

• Цитопротекторы (триметаздин) (IIА B)

• Блокаторы медленных кальциевых каналов (БМКК)

• Рекомендовано назначение иАПФ при всех стадиях ХСН [2].

(Сила рекомендации I; уровень достоверности доказательств C).

Комментарий:

Принципы назначения иАПФ:

— отсутствие противопоказаний для назначения;

— наличие нормальных лабораторных показателей (калия, креатинина);

— контроль уровня креатинина и калия в сыворотке крови на фоне титрования дозы;

Подбор терапии проводится в условиях специализированного стационара на фоне контроля АД с малой дозы с медленным ее титрованием до терапевтической;

повышение дозы несколько раз в неделю при хорошем самочувствии и отсутствии побочных реакций. При необходимости скорость титрования может быть увеличена или уменьшена. Артериальная гипотензия не является противопоказанием к назначению и-АПФ (табл.6).

Важно учитывать, что иАПФ предназначены для длительного лечения, так как их благоприятный клинический эффект отчетливо проявляется не ранее 3-4-й недели от начала приема.

При возникновении побочных реакций (кашель, связаннный с блокадой разрушения брадикинина и некоторых других нейромедиаторов в слизистой бронхов) целесообразна замена на БРА.

Абсолютными противопоказаниями к назначению иАПФ являются двусторонний стеноз почечных артерий и ангионевротический отек.

Таблица 6 — Средние дозы иАПФ для детей с ХСН

Препарат Группы Стартовая доза Терапевтическая доза
Каптоприлж,вк,* (С09АА01, Captopril) Дети 0,2 мг/кг/24ч в 3 приема 1,0 мг/кг/24ч в 3 приема
Подростки 0,1 мг/кг/24ч в 3 приема 1,0мг/кг/24ч в 3 приема
Эналаприлж,вк,* (С09АА02, Enalapril) Подростки с 14 лет 1,25 мг/24ч в 2 приема 10-20мг/24ч в 2 приема

…* — Применение препарата у детей off label – вне зарегистрированных в инструкции лекарственного средства показаний, с разрешения Локального этического комитета медицинской организации, при наличии подписанного информированного согласия законного представителя и ребенка в возрасте старше 14 лет.

• Рекомендовано назначение блокаторов рецепторов ангиотензина II (БРА II) при СН, когда иАПФ плохо переносятся (кашель), либо в дополнение к ним, или если симптоматика СН сохраняется на фоне оптимальных возрастных доз иАПФ, диуретиков и β-АБ (за исключением тех случаев, когда пациенту назначен антагонист альдостерона) [1,2,3].

(Сила рекомендации I; уровень достоверности доказательств А).

Комментарий: назначать БРА II необходимо по тем же принципам, что и иАПФ, то есть в условиях стационара с титрованием дозы на протяжении 2-4 недель и мониторированием функции почек и содержания электролитов сыворотки крови.

Лозартанж,вк (C09CA01, Losartanum) (Применение препарата у детей off label – вне зарегистрированных в инструкции лекарственного средства показаний, с разрешения Локального этического комитета медицинской организации, при наличии подписанного информированного согласия законного представителя и ребенка в возрасте старше 14 лет) следует назначать детям 6–16 лет (масса тела 20–50 кг) внутрь, первоначально 25 мг в сутки однократно, максимальная доза 50 мг в сутки однократно достигается через несколько недель. Детям с массой тела 50 кг и выше первоначально 50 мг в сутки однократно, максимальная доза 100 мг в сутки однократно, достигается через несколько недель. Регулировать дозу препарата необходимо с учетом реакции артериального давления (АД).

Возможные побочные эффекты препарата те же, что и у иАПФ (исключение – отсутствует кашель).

• Рекомендовано назначение антагонистов минералокортикоидных рецепторов (АМКР) всем пациентам с тяжелой СН (ФВ ЛЖ ≤35%) [1,2,3].

(Сила рекомендации I; уровень достоверности доказательств A).

Комментарий: назначать АМКР следует в небольших дозах, при условии отсутствия гиперкалиемии и значительной почечной дисфункции. Если пациент находится в стационаре, инициировать терапию необходимо еще до его выписки из больницы. Необходимо мониторирование содержания креатинина и калия в сыворотке крови при любом изменении в лечении или клиническом состоянии пациента.

Возможные побочные эффекты АМКР:

— гиперкалиемия – повышение уровня калия в крови > 5,5 ммоль/л. Необходимо сократить дозу спиронолактона вдвое с постоянным контролем биохимических показателей крови. При гиперкалиемии ≥ 6,0 ммоль/л необходимо отменить антагонисты альдостерона, осуществлять постоянный контроль электролитов крови и лечить данное состояние

— ухудшение функции почек – повышение креатинина в крови >220 мкмоль/л. Необходимо сократить дозу спиронолактона вдвое с постоянным контролем биохимических показателей крови. При повышении уровня креатинина крови >310 мкмоль/л необходимо отменить антагонисты альдостерона, осуществлять постоянный контроль электролитов крови и лечить данное состояние.

• Спиронолактонж,вк (С03DA01, Spironolactone) рекомендовано назначать подросткам со стартовой дозы 25мг один раз в день. Максимальная доза 50 мг в сутки однократно.

(Сила рекомендации I; уровень достоверности доказательств С).

• Не рекомендовано назначать АМКР при:

— калии плазмы крови > 5,5 ммоль/л

— креатинине крови > 220 мкмоль/л

— гипонатриемии вследствие приема диуретиков

— одновременном назначении иАПФ и БРА.

• Рекомендовано назначение β-адреноблокаторов (β-АБ) в комбинации с иАПФ всем пациентам с ХСН [1,2,3].

(Сила рекомендаций I, уровень достоверности доказательств А)

Комментарий: Механизмы влияния β-АБ при ХСН включают: урежение сердечной деятельности; улучшение синхронизации сократимости миокарда; профилактику токсического действия катехоламинов на кардиомиоцит; антиаритмическое действие; улучшение энергосбережения миокарда. При этом уменьшается перегрузка кардиомиоцитов кальцием, улучшается диастолическая функция сердца. Благодаря отрицательному хронотропному и инотропному действиям БАБ снижается потребность миокарда в кислороде.

Применение β-АБ ассоциируется с уменьшением клинической симптоматики и с лучшей выживаемостью больных с ХСН.

• Рекомендовано для лечения ХСН в качестве основного препарата из группы β-АБ назначать карведилолж,вк (C07AG02, Carvedilolum)

Комментарии: применение препарата у детей off label – вне зарегистрированных в инструкции лекарственного средства показаний, с разрешения Локального этического комитета медицинской организации, при наличии подписанного информированного согласия законного представителя и ребенка в возрасте старше 14 лет

В первые дни лечения и в процессе титрования доз β-АБ могут развиться преходящие нарушения: гипотония, брадикардия, усугубление сердечной недостаточности, что требует своевременного их устранения.

Условия применения β-АБ при ХСН:

— на фоне постоянных доз ранее назначенной терапии (иАПФ + диуретики, возможно + дигоксин);

— при стабильном состоянии (без внутривенной инотропной поддержки, без признаков выраженных застойных явлений).

— Тактика титрования доз β-АБ при СН у детей:

— контроль величины диуреза, динамики массы тела больного, уровня АД и ЧСС, фракции выброса левого желудочка по данным Эхо-КГ в первые 2 недели лечения;

— при нарастании симптомов СН увеличить дозу диуретиков и/или временно снизить дозу β-АБ;

— при развитии гипотонии включение в комплекс терапии стероидов;

— при возникновении брадикардии уменьшить дозу или прекратить прием препаратов, урежающих частоту сердечных сокращений;

— по достижении стабильного состояния больного продолжить титрование доз до целевых терапевтических.

Для детей 0-14 лет начальная доза карведилола составляет 0,03 мг/кг/сут в 2 приема (максимальная доза 0,3 мг/кг/сут.);

Дети 15-18 лет: начальная доза карведилола 1,5 мг/сут в 2 приема (максимальная доза 18,75-25 мг/сут).

Дозу карведилола увеличивают, прибавляя начальную, каждые 3-4 дня до достижения оптимальной суточной дозы. При необходимости скорость титрования может быть увеличена или уменьшена.

• Не рекомендовано применение атенололаж,вк и метопрололаж,вк для лечения пациентов с ХСН.

(Сила рекомендации 1; уровень достоверности доказательств А).

Комментарий: данные препараты противопоказаны большинству пациентов при ХСН. При этом возможно их применение при ХСН на фоне гипертрофической кардиомиопатии. Применение препаратов у детей off label – вне зарегистрированных в инструкции лекарственного средства показаний, с разрешения Локального этического комитета медицинской организации, при наличии подписанного информированного согласия законного представителя и ребенка в возрасте старше 14 лет. [6].

• Рекомендовано назначение диуретиков детям с ХСН [1,2,3].

(Сила рекомендации I; уровень достоверности доказательств А)

Комментарий: наряду со снижением пред- и постнагрузки уменьшение количества внеклеточной жидкости приводит к улучшению функционального состояния внутренних органов, устранению периферических отеков. Дозы диуретиков определяются индивидуально с учетом возраста ребенка, стадии НК, выраженности отечного синдрома, эффекта от ранее применявшихся доз и др.

Принципы назначения диуретиков:

— терапию начинают с низкой эффективной дозировки, которая постепенно увеличивается до исчезновения симптомов;

— при исчезновении симптомов застоя жидкости и достижении стабильной массы тела дозировка мочегонных средств можно считать адекватной в отсутствии признаков нарушения функции почек и дегидратации;

— целью диуретической терапии является достижение стабильного «сухого веса» пациента с помощью минимальной дозировки диуретика.

• Не рекомендовано назначать у пациентов с НК I стадии диуретики, подавляющие реабсорбцию натрия в нефроне.

(Сила рекомендации I; уровень достоверности доказательств C).

• При НК IIА стадии, когда у пациентов имеется небольшая задержка жидкости и нет отека легких, рекомендовано назначать тиазидные диуретики.

(Сила рекомендации I; уровень достоверности доказательств C).

Комментарии:

Гидрохлоротиазидж,вк (C03AA03) может применяется при НК IIА изолировано или в сочетании со спиронолактоном (C03DA01). Начинают с дозы 1 мг/кг/сут, максимальная доза 2,5мг/кг/сут, поддерживающая доза составляет 12,5 мг в сутки однократно для детей школьного возраста. Эффект наступает через 1-2 часа и продолжается 6-12 часов.

Наиболее часто в детской практике применяется комбинированный калийсберегающий мочегонный препарат гидрохлоротиазид+триамтеренж,вк (C03AE01). Применение препарата у детей off label – вне зарегистрированных в инструкции лекарственного средства показаний, с разрешения Локального этического комитета медицинской организации, при наличии подписанного информированного согласия законного представителя и ребенка в возрасте старше 14 лет. В 1 таблетке содержится 25 мг триамтерена и 12,5 мг гидрохлоротиазида. Препарат назначается для детей до 6 лет из расчета ½ таблетки 2 раза в день, старше 10 лет 1 таблетка 2 раза в день.

• Пациентам с низким артериальным давлением и склонностью к коллаптоидным реакциям тиазидные диуретики назначать не рекомендовано, поскольку они дают наиболее выраженный гипотензивный эффект.

(Сила рекомендации I; уровень достоверности доказательств C).

• Тиазиды неэффективны при сниженной функции почек. У таких пациентов, а также в случаях более выраженной задержки жидкости рекомендовано применение петлевых диуретиков (фуросемидж,вк — код АТХ C03CA01).

(Сила рекомендации I; уровень достоверности доказательств C).

Комментарии:

Фуросемидж,вк вызывает быстрый мощный, но непродолжительный диуретический эффект, назначается из расчета 1-3 мг/ кг/сут. Действие препарата начинается через час и продолжается 4-6 часов. При внутривенном введении препарата эффект наступает через 10-15 минут и продолжается от двух до трех часов. При сопутствующей почечной недостаточности доза фуросемида увеличивается до 5 мг/кг/сут. Препарат обладает достаточно выраженным синдромом отмены.

Торасемид (Код АТХ: C03CA04) Применение препарата у детей off label – вне зарегистрированных в инструкции лекарственного средства показаний, с разрешения Локального этического комитета медицинской организации, при наличии подписанного информированного согласия законного представителя и ребенка в возрасте старше 14 лет. Петлевой диуретик, обладающий антиальдостероновой активностью (блокада рецепторов альдостерона на мембранах эпителиальных клеток почечных канальцев) и антифибротическим действием (приводит к снижению объемной фракции коллагена и уменьшает развитие фиброза, способен нормализовать соотношение показателей синтеза и распада коллагена). Следует отметить, что одновременное применение с диуретиками иАПФ, и особенно антагонистов минералокортикоидных рецепторов (МКР), предотвращает развитие электролитных нарушений в подавляющем большинстве случаев [7,8,9]. Применение торасемида у детей с сердечной недостаточностью эффективно и безопасно [8]. Эффективно сочетание с конкурентными антагонистами альдостерона (спиронолактонж,вк (С03DA01), которые могут быть назначены и изолированно.

• Рекомендовано назначение мощных диуретикам (фуросемид, этакриновая кислота) при комплексном лечения пациентов с НК IIБ и III стадий при наличии отечного синдрома.

Комментарии: При выраженной задержке жидкости, внутривенное введение фуросемида уменьшает одышку и снижает преднагрузку ранее, чем этого можно ожидать по времени от начала диуреза. Гипокалиемия возможна, но менее вероятна при применении коротко действующих петлевых диуретиков, чем тиазидов. Следует соблюдать осторожность, чтобы не допустить развития артериальной гипотонии.

• Для лечения рефрактерных отеков рекомендовано комбинирование тиазидов и петлевых диуретиков. При этом имеет место синергизм по влиянию на экскрецию воды и солей, что уменьшит симптомы у пациентов с СН, резистентной к диуретикам.

• Калийсберегающие диуретики относятся к препаратам второй линии, их назначение рекомендовано в дополнение к препаратам первой линии (петлевые либо тиазидные диуретики).

• Рекомендовано назначение ацетазоламидаж,вк (S01EC01,) (0,5-1 мг/кг/сут) на 3-4 дня каждые 2-4 недели при назначении петлевых диуретиков или комбинации двух или более препаратов

Комментарии: назначение петлевых диуретиков или комбинации двух или более препаратов может вызывать метаболический алкалоз. При этом эффективность тиазидных и петлевых диуретиков падает, а ингибиторов карбоангидразы увеличивается. Поэтому назначение ацетазоламида окажется полезным, как за счет непосредственного диуретического эффекта, так и за счет изменения рН в кислую сторону, что позволит восстановить эффективность петлевых и тиазидных диуретиков.

• Во время терапии диуретиками рекомендовано мониторировать уровни калия, натрия, креатинина в крови. Доза диуретика должна постепенно титроваться до достижения оптимальной.

(Сила рекомендации I; уровень достоверности доказательств C).

Комментарии: в табл.7 представлены возможные нарушения при применении петлевых диуретиков.

Таблица 7 — Возможные нарушения при применении петлевых диуретиков

Нарушения Необходимые мероприятия

Гипокалиемия/

гипомагнезиемия

Увеличить дозировку иАПФ/БРА. Дополнить терапию препаратом группы антагонистов альдостерона

Дополнить терапию препаратами калия и магния

Гипонатриемия

Ограничить прием жидкости

Отменить тиазидные диуретики или перевести на петлевые, если это возможно

Уменьшить дозировку петлевых диуретиков или отменить, если это возможно

Возможно назначение антагонистов рецепторов вазопрессина

Внутривенная инотропная поддержка

Возможен гемодиализ (ультрафильтрация)

Гиперурикемия/подагра

Возможно назначение аллопуринола

При симптомах подагры рекомендуется колхицин для уменьшения боли

Не рекомендуются НПВС

Гиповолемия/дегидратация

Оценить водный баланс

Возможно уменьшение дозы диуретиков

Сниженный ответ или резистентность к диуретикам

Соблюдение водного баланса

Увеличить дозу диуретиков

Переключиться с фуросемида на буметанид или торасемид

Добавить антагонист альдостерона

Комбинация петлевых и тиазидных диуретиков

Применение петлевых диуретиков 2 раза в день

Возможно в/в введение коротким курсом петлевых диуретиков

Почечная недостаточность (внезапное повышение уровней мочевины, азота, креатинина крови

Оценить гиповолемию/дегидратацию

Исключить нефротоксические препараты (НПВС)

Отменить антагонист альдостерона

При использовании комбинации петлевых и тиазидных диуретиков последние необходимо отменить

Снизить дозировки иАПФ/БРА

Возможен гемодиализ (ультрафильтрация)

 

• Для улучшения сократительной способности сердца рекомендовано рассмотреть вопрос назначения инотропных препаратов.

Комментарии: выделяют следующие группы инотропных препаратов:

— Сердечные гликозиды (дигоксинж,вк, ланатозид-Ц, левосименданж)

— Симпатомиметики (катехоламины; ß-адренергические агонисты)

— Ингибиторы фосфодиэстеразы (амринон, милринон, эноксимон, адибендан)(В РФ не зарегистрированы);

— Прочие

• Рекомендуется назначение сердечных гликозидов (Дигоксинж,вк — код АТХC01AA05) [1,2,3].

(Сила рекомендации I; уровень достоверности доказательств А).
Комментарии:
доза насыщения (грудные дети: 40-50 мкг/кг; старше года: 30-40 мкг/кг) вводится в 2-3 дня, кратность приема 3 раза в сутки. Доза насыщения используется для лечения СН на фоне ВПС. При дилатационной кардиомиопатии назначается только поддерживающая доза дигоксина (грудные дети – 5-10 мкг/кг; старше года — 3-5 мкг/кг). В настоящее время при лечении ХСН рекомендуется использование невысокой дозы дигоксина (для больных с массой тела более 55 кг до 0,25 мг/сут, при массе тела менее 55 кг до 0,125 мг/сут), при которой полностью проявляются его экстракардиальное нейромодуляторное действие и не выражено проаритмическое влияние.

• Рекомендуется рассмотреть назначение негликозидных инотропных препаратов быстрого действия при острой декомпенсации кровообращения, в условиях палаты интенсивной терапии [10].

(Сила рекомендации 2; уровень достоверности доказательств С).

Комментарий:

Левосименданж (Код АТХ: С01СХ08) — негликозидный кардиотоник . Применение препарата у детей off label – вне зарегистрированных в инструкции лекарственного средства показаний, с разрешения Локального этического комитета медицинской организации, при наличии подписанного информированного согласия законного представителя и ребенка в возрасте старше 14 лет. Назначение левосимендана показано в качестве краткосрочного лечения острой декомпенсации тяжелой хронической сердечной недостаточности (ХСН) при неэффективности стандартной терапии и необходимости в инотропной терапии. У больных с хронической сердечной недостаточностью положительное кальцийзависимое инотропное и вазодилатирующее действие левосимендана приводит к увеличению силы сердечных сокращений и снижению преднагрузки и постнагрузки, не ухудшая диастолическую функцию. Активирует ишемизированный миокард у пациентов после чрескожной транслюминальной ангиопластики коронарных артерий или тромболизиса. Левосимендан повышает сердечный выброс, ударный объем, увеличивает фракцию выброса и частоту сердечных сокращений (ЧСС), снижает систолическое и диастолическое артериальное давление (АД), давление заклинивания в капиллярах легких, давление в правом предсердии и общее периферическое сосудистое сопротивление. Назначается левосимендан в виде непрерывной инфузии в дозе 0,05-0,2мкг/кг/мин.[10,11].

Добутаминж (код АТХ — C01CA07, Dobutamine) β1-адреномиметик, оказывает положительное инотропное действие на сердце, умеренно увеличивает ЧСС, увеличивает УО и МОС, снижает общее периферическое сопротивление и сосудистое сопротивление малого круга кровообращения, в средних и высоких дозах (7,5-10 мкг/кг/мин) повышает ЧСС и системное АД, уменьшает давление наполнения желудочков сердца, в малых дозах (2-4 мкг/кг/мин) увеличивает почечный и коронарный кровоток, улучшает снабжение кислородом миокарда. Учитывая возможный тахикардитический и аритмогенный эффект стимулятора бета-рецепторов допамина, препарат применяется короткими курсами, при НК III под постоянным мониторным контролем АД и ЭКГ.

Допаминж (код АТХ C01CA04, Dopamine) — применение препарата у детей off label – вне зарегистрированных в инструкции лекарственного средства показаний, с разрешения Локального этического комитета медицинской организации, при наличии подписанного информированного согласия законного представителя и ребенка в возрасте старше 14 лет. Препарат в дозе от 5 до 10мкг/кг/мин применяется в случае декомпенсированной рефрактерной сердечной недостаточности для увеличения сердечного выброса, стабилизации уровня системного АД, увеличения диуреза. Действие наступает через 5 минут от начала инфузии, его пик — через 5-7 минут.

Лечение осложнений

Лечение нарушений ритма сердца

• Не рекомендовано назначать средства с отрицательным инотропным эффектом (дизопирамид (не зарегистрирован в РФ), прокаинамидж,вк), так как большинство из их оказывает депрессивное действие на сократимость миокарда [1,2].

(Сила рекомендации 1; уровень достоверности доказательств A).

• Не рекомендовано применять антиаритмики I класса, так как риск от вызываемых ими аритмий превосходит пользу от антиаритмического действия [1,2].

(Сила рекомендации 1; уровень достоверности доказательств A).

• Рекомендовано применение антиаритмиков III класса, амиодаронаж,вк (Код АТХ: C01BD01) или соталолаж,вк с титрованием дозы (C07AA07)

(Сила рекомендации 1; уровень достоверности доказательств А).

Комментарий:

Амиодарон (10 мг/кг/сут в течение 10 дней с дальнейшим переходом на 5 мг/кг/сут 5 дней в неделю), который эффективен в отношении как суправентрикулярных, так и желудочковых аритмий, не ухудшает сократительную способность миокарда и обладает свойствами периферического вазодилататора. Применение препарата у детей off label – вне зарегистрированных в инструкции лекарственного средства показаний, с разрешения Локального этического комитета медицинской организации, при наличии подписанного информированного согласия законного представителя и ребенка в возрасте старше 14 лет.

Соталол — начальная доза 0,3 мг/кг/сут 2 раза в сутки до 4-6 мг/кг/сут в 2-3 приема) как при назначении β-АБ, учитывая его выраженные бета-блокирующие свойства [1,2,12]. Применение препарата у детей off label – вне зарегистрированных в инструкции лекарственного средства показаний, с разрешения Локального этического комитета медицинской организации, при наличии подписанного информированного согласия законного представителя и ребенка в возрасте старше 14 лет).

Лечение и профилактика тромбозов и тромбоэмболий

• Пациентам с ХСН рекомендовано назначение антикоагулянтов при искусственных механических клапанах сердца, первичной (идиопатической) легочной гипертензии либо 4 стадии вторичной легочной гипертензии при болезнях сердца; значительной дилатации камер сердца, мерцательной аритмии, резком снижении сократительной способности миокарда, тромбоэмболии в анамнезе, признаках тромбов в полостях сердца по данным Эхо-КГ, инфекционном эндокардите [1,2].

(Сила рекомендации I; уровень достоверности доказательств А).

Комментарий: Гепарин натрияж,вк подкожно в дозе 100-150 ЕД/кг/сут каждые 12 часов, от 1,5 до 4 недель (по показаниям), под контролем АЧТВ (с удлинением в 1,5 раза по сравнению с исходным).

Варфаринж,вк (B01AA03) — начальная доза 0,2 мг/кг/сут под контролем МНО каждые 1-3 дня, с достижением целевого значения 2,0-3,5. Перед началом приема препарата необходимо удостовериться в отсутствии факторов высокого риска кровотечений (коагулопатии, язвенные поражения ЖКТ и т.д.). После подбора поддерживающей дозы продолжают постоянный прием с регулярным контролем МНО амбулаторно 1 раз в 10-14 дней.

• Рекомендуется назначение препаратов, улучшающих трофику и метаболизм, а также энергетический потенциал клетки [1,2,13] (фосфокреатин, цитохром С, левокарнитин, препараты калия и магния и др.)

(Сила рекомендации I; уровень достоверности доказательств С).

Комментарий: Фосфокреатин (код АТХ — C01EB05) в/в капельно, медленно 1-2 г/сут в 50-100 мл 5% раствора глюкозы 1-2 р/сут в течение 10 дней (курсовая доза детям от 5 до 10 лет — 10 г, старше 10 лет — 20 г); мельдоний (код АТХ — C01ЕВ) 0,125-0,25 г 3-4 р/сут в течение 3-6 недель; цитохром С (код АТХ — С01СХ) в/в капельно по 8,0 мл (30 м).1 р/сут № 5; левокарнитин (код АТХ — А16АА01) 20% р-р внутрь100 мг/кг/сут 1 раз в течение 3 месяцев; Убидекаренон (код АТХ — C01ЕВ09) 60-120 мг/сут в течение 3 месяцев. Препаратами выбора в остром периоде являются фосфокреатин, мельдоний, цитохром С, для длительного применения предпочтительно использование левокарнитин и убидекаренон.

Хирургическое лечение

Механические устройства поддержки кровообращения

• При рефрактерной к консервативной терапии ХСН рекомендовано использование искусственного механического желудочка сердца, как «моста» к трансплантации сердца.

(Сила рекомендации I; уровень достоверности доказательств C).

Комментарии:

Основными показаниями к использованию устройств длительного вспомогательного кровообращения является: миокардиальная дисфункция (устройства используются как мост к восстановлению или, как мост к трансплантации сердца).

• Не рекомендована имплантация систем длительной поддержки кровообращения при:

— критических нарушениях функции почек, печени, легких в результате хронических заболеваний;

— активной системной инфекции;

— наличии злокачественных новообразований;

— неизвестным неврологическим статусе;

— нарушениях свертывающей системы крови;

— недостаточности аортального клапана (2 и более степень), механический клапан в аортальной позиции.

Комментарии: Во всех случаях решение принимается индивидуально для каждого пациента с тщательной оценкой пользы и возможных осложнений.

Экстракорпоральная мембранная оксигенация

• Экстракорпоральная мембранная оксигенация (ЭКМО) рекомендована пациентам с потенциально обратимой формой дыхательной, сердечной или сердечно — легочной недостаточности.

(Сила рекомендации I; уровень достоверности доказательств C).

Комментарии: Очень важным является отбор пациентов для проведения ЭКМО.

Показания к проведению ЭКМО:

— неэффективный газообмен при ИВЛ, высокочастотной вентиляции,

Абсолютные противопоказания:

— хромосомные аномалии с ранним летальным исходом;

— тяжелая неврологическая патология; — злокачественные некурабельные новообразования

Относительные противопоказания:

— длительная ИВЛ (более 14 дней);

-Нейрохирургические манипуляции или внутричерепные кровоизлияния давностью не более 7 дней

— хронические заболевания в неблагоприятным прогнозом;

Высокий риск:

— коклюшная пневмония и диссеминированная герпес-вирусная инфекция;

— цитомегаловирусная инфекция;

— тяжелая полиорганная недостаточность;

— тяжелая коагулопатия и тромбоцитопения.

На практике ЭКМО часто используется в качестве метода вспомогательного кровообращения:

— после операций на сердце, обычно после хирургической коррекции врожденных пороков сердца,

— при трансплантации сердца или легких,

— при миокардите или при реакции отторжения трансплантата.

• Во время ЭКМО рекомендовано производить точный мониторинг водного баланса больного. Важно максимально уменьшить поступление жидкости, что достигается ограничением внутривенных назначений, применением диуретиков и гемофильтрации.

(Сила рекомендации I; уровень достоверности доказательств C).

• Для предотвращения свертывания крови в экстракорпоральном контуре рекомендована инфузия гепарина, при этом ориентируются на значения активированного времени свертывания, производя забор проб каждый час.

(Сила рекомендации I; уровень достоверности доказательств C).

Комментарии: при ЭКМО, если у больного нет кровотечения, активированное время свертывания обычно поддерживают в пределах 160 — 200 с. В случае кровотечения данный показатель следует поддерживать на меньших значениях. Обычно во время ЭКМО поддерживают концентрацию гемоглобина около 14 г/дл. Основной причиной кровопотери при ЭКМО является взятие проб крови, поэтому объем заборов крови должен быть минимальным. Во время ЭКМО происходит разрушение тромбоцитов в экстракорпоральном контуре, что делает необходимым их постоянное возмещение: при ЭКМО число тромбоцитов поддерживают выше 75000 в мм3.

Длительное проведение ЭКМО значимо ухудшает прогноз по выздоровлению [14,15,16], повторная необходимость подключения к ЭКМО ухудшает прогноз пациента.

• Рекомендовано проведения митральной и трикуспидальной аннулопластки при выраженной атриовентрикулярной недостаточности, в сочетании с методиками сближения папиллярных мышц [1, 3, 17]

(Сила рекомендаций I, уровень доказательности B)

и ресинхронизирующая терапия при выявленной диссинхронии в послеоперационном периоде [18].

(Сила рекомендации I, уровень доказательности А)

Комментарий: данные виды помощи позволяют добиться результатов в улучшении систолической и диастолической функции левого и правого желудочков сердца, однако у больных с тяжелой левожелудочковой дисфункцией обладают высоким интраоперационным риском.

Трансплантация сердца

• При рефрактерной сердечной недостаточности может быть рекомендовано проведение трансплантации сердца.

Комментарии: В России до настоящего времени нет разрешения на трансплантацию сердца в детском возрасте, в то время как в США и развитых странах Европы выполняется в год более 500 трансплантаций сердца пациентам до 17 лет, из них около одной пятой – детям в возрасте до года. Выживаемость на первом году после трансплантации составляет 90%. Пятилетняя выживаемость – 75%.

«Технические» способы лечения

• Рекомендовано применение искусственной вентиляции легких (ИВЛ) в критических ситуациях при выраженной СН с целью выключения из работы дыхательной мускулатуры и снижения тем самым требований к сердечному выбросу. Для лечения и предупреждения отека легких используют вентиляцию с положительным давлением в конце выдоха в 4–10 см вод. ст.

(Сила рекомендации I, уровень доказательности C)

• Использование оксида азота во вдыхаемой смеси. В случаях острой хронической перегрузки давлением или декомпенсации правого желудочка, особенно у детей раннего возраста, эффективно добавление в дыхательную смесь оксида азота, что приводит к снижению общего легочного сопротивления и нагрузки на правый желудочек.

(Сила рекомендации II, уровень доказательности C)

Реабилитация

Реабилитационные мероприятия должны быть направлены на поддержание сердечной и легочной функции.



Источник: diseases.medelement.com


Добавить комментарий