Гистиоцитоз из клеток лангерганса у взрослых

Гистиоцитоз из клеток лангерганса у взрослых


Данные пациента

Цвет кожи: 

II светлая

Анамнез заболевания

Наследственный анамнез: 

Нет указаний на наследуемый характер заболевания

Продолжительность заболевания: 

несколько месяцев

Дебют в возрасте: 

В возрасте до 1 года

Характер течения заболевания: 

Хронический персистирующий

Эпизоды заболевания (обострения): 

Это очередной эпизод заболевания, пациент помнит количество эпизодов

Первичное обращение: 

Это первичное обращение

Предшествовавшее лечение и его эффективность: 

Наружная терапия: 1. Крем Пимафукорт, порошок Банеоцин, различные препараты с цинком, бепантен — без эффекта.

Status localis

Первичные элементы сыпи: 

Папула

Вторичные элементы сыпи: 

Эрозия

Вторичные элементы сыпи: 

Язва

Вторичные элементы сыпи: 

Корка

Дополнительные категории элементов: 

Мокнутие / Экссудация

Локализация высыпаний: 

Волосистая часть головы

Локализация высыпаний: 

Шея

Локализация высыпаний: 

Подмышечная область

Локализация высыпаний: 

Живот

Локализация высыпаний: 

Спина

Локализация высыпаний: 

Ягодицы

Локализация высыпаний: 

Паховая область

Локализация высыпаний: 

Промежность

Распространение сыпи: 

Распространенная сыпь

Характер расположения сыпи: 

Симметричное расположение

Диагноз

Клинический диагноз: 

Гистиоцитоз из клеток Лангерганса (С. 96.5). Моносистемное поражение кожи.

Дифференциальный диагноз: 

Болезнь Дарье

Себорейный дерматит

Опрелость

В 1868 году Пол Лангерганс впервые обнаружил эпидермальные дендритные клетки, которые теперь носят его имя. Гистиоцитоз из клеток Лангерганса — разнообразное по клиническим проявлениям и течению заболевание, характеризующееся накоплением и/или пролиферацией в очагах поражения клеток с характеристиками эпидермальных гистиоцитов — клеток Лангерганса. Гистиоцитоз из клеток Лангерганса — редкое заболевание, в детском возрасте встречается с частотой 3-4 случая на 1 миллион детского населения в год. В начале 20-го века различные варианты этого заболевания были охарактеризованы как самостоятельные нозологические формы. В 1953 г. L. Lichtenstein объединил ранее описанные варианты под общим названием «Гистиоцитоз Х». В 1973 г. С. Nezelof с соавт. идентифицировал гистиоциты из очагов поражения как клетки, несущие структурно-функциональные маркеры эпидермальных клеток Лангерганса. В 1987 г. историческое название «Гистиоцитоз Х» было предложено заменить термином «Гистиоцитоз из клеток Лангерганса», так как последний отражает гистогенетическое происхождение клеток, составляющих морфологическую и патофизиологическую основу данного заболевания. На сегодняшний день различают три группы данной патологии: 1) Гистиоцитоз из дендритных клеток 2) Поражение связанное с системой макрофагов 3) Злокачественный гистиоциоз Промежуточная клиническая форма называется болезнь Хенда — Шюллера — Крисчена, заболевание характеризуется хроническим мультифокальных поражением, классически выглядит как триада — несахарный диабет, экзофтальм и литическое поражение костей. Острый, молниеносный, диссеминированной вариант называется болезнью болезнь Леттерера — Сиве. Одиночное или множественное, медленно и хронически протекающиее поражения костей или других органов называется эозинофильной гранулемой. Врожденная — самовосстанавливающаяся форма — называется болезнью Хашимото-Притцкеровской.

Ранняя диагностика кожных проявления заболевания затруднена в связи с редкостью заболевания, полиморфизмом клинических проявлений и отсутствием своевременного осмотра узкими специалистами. При гистициоцитозе высыпания на коже нередко являются единственным проявлением заболевания. Типичными являются высыпания, напоминающие проявления себорейного дерматита и поражающие кожу волосистой части головы, заушной области, спины, аксиллярной области и промежности, представлены папулезными высыпаниями с рыхлой коркой, мелкими эрозиями и геморрагическими корочками. Впервые на помощь в диагностике этого редкого дерматоза — пришла дерматоскопия, что значительно облегчило мне постановку предварительного диагноза. При дерматоскопии видны морфологические элементы — папулы в различных стадиях своего развития, в более свежих элементах в центре отмечается наличие ангиопатии. В процессе эволюции элемента количество сосудистых структур преобладает, появляются сосуды в виде глобул склонные к слиянию и образованию колец, точечные петехии и желтоватые корки. Вполне возможно это является патогномоничным дерматоскопическим признаком данной формы заболевания.



Источник: www.dermatology.ru


Добавить комментарий